Hospital: HOSPITAL UNIVERSITARIO MIGUEL SERVET
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Aut@r o Autores: ANA MARIA MAZZA RAPAGNA, JORGE LÓPEZ MARECA, AMALIA ARANZ MURILLO, GLORIA DM OLIVEROS CARTAGENA, RAQUEL LARROSA LÓPEZ,
Presentación:
Paciente con AP de LMC atípica, CrPhi negativa (Junio de 2011), tratado con Imatinib; a los 18 meses, fase acelerada (sarcoma granulocítico ORL) tratado con RT y Desatinib, el cual mantiene como tratamiento. En mayo de 2021 se realiza AloT-PH de hermano HLA idéntico, iniciando tratamiento con Sirolimus/Tacrolimus. Un mes posterior al AloT-PH, ingresa en contexto de FRA por nefrotoxicidad secundaria al tratamiento con Sirolimus y asociación de Isavuconazol; se suspenden, manteniendo Tacrolimus con ajuste de dosis e inician corticoterapia. Se valora estabilidad clínica del paciente, se indica control paraclínico con US y valoración por Nefrología. US ABDOMEN: derrame pleural izquierdo con líquido libre perihepático y en pelvis. Posteriormente muestra mejoría de parámetros de función renal, sin embargo asocia alteración de función hepática, anemización, aumento del perímetro abdominal con edema en MMII, HTA y decaimiento, sospechándose SOS. Se solicita nuevo US abdomen urgente para valorar criterios de SOS: hígado con ecoestructura aumentada, vesícula biliar con pared engrosada (7mm), ascitis moderada; Doppler-Color: ausencia de señal en vena suprahepática derecha (aspecto filiforme) e IR de arteria renal en el límite superior de la normalidad. Se considera que cumple criterios altamente indicativos, iniciando terapia de soporte y específica con Defibrotide.
Discusión:
El trasplante de progenitores hematopoyéticos es una indicación terapéutica, tanto para enfermedades hematológicas malignas como benignas; las complicaciones derivadas del mismo incluyen procesos infecciosos y las asociadas a disfunción inmunológica. Pueden ser previas o posteriores a los 100 días post-trasplante, siendo el SOS una complicación asociada sobre todo a los primeros 21 días; puede presentarse de forma abrupta, desde casos leves hasta graves, incluyendo fallo multiorgánico evolucionando rápidamente a la muerte (hasta 80% en formas graves). Los factores asociados al desarrollo de SOS incluyen: enfermedades hematológicas malignas, trasplante de progenitores hematopoyéticos (mayormente de tipo alogénico), quimioterapia intensiva y acondicionamiento mieloablativo pre-trasplante. Se produce por oclusión no trombótica de los sinusoides hepáticos (causa de HTP post-sinusoidal), cursando clínicamente con ictericia, hepatomegalia dolorosa, rápido aumento de peso no asociado a sobrecarga hídrica, ascitis y alteración de la funcionalidad hepato-renal. La sospecha es inicialmente clínica, apoyada en criterios paraclínicos específicos (criterios de Baltimore, Seattle modificado y EBMT); sin embargo, las pruebas de imagen constituyen un apoyo diagnóstico, ofreciendo valor pronóstico, facilitando el diagnóstico y acelerando el inicio del tratamiento. El US suele ser normal en la mayoría de los casos. Las alteraciones comúnmente identificadas incluyen hepatomegalia, ascitis y engrosamiento de la pared vesicular. Los hallazgos más específicos se detectan con el estudio Doppler-color: flujo portal hepatófugo con o sin ectasia portal, aumento del IR de la arteria hepática (VN: 0,5-0,7), pérdida del patrón trifásico de las venas suprahepáticas y repermeabilización paraumbilical (Criterios de Lassau). El tratamiento incluye terapia de soporte para mantener estable al paciente y según la gravedad y condiciones clínicas, tratamiento específico con Defibrotide o intervencionista.
Conclusión:
El trasplante de progenitores hematopoyéticos es una indicación terapéutica, tanto para enfermedades hematológicas malignas como benignas; las complicaciones derivadas del mismo incluyen procesos infecciosos y las asociadas a disfunción inmunológica. Pueden ser previas o posteriores a los 100 días post-trasplante, siendo el SOS una complicación asociada sobre todo a los primeros 21 días; puede presentarse de forma abrupta, desde casos leves hasta graves, incluyendo fallo multiorgánico evolucionando rápidamente a la muerte (hasta 80% en formas graves). Los factores asociados al desarrollo de SOS incluyen: enfermedades hematológicas malignas, trasplante de progenitores hematopoyéticos (mayormente de tipo alogénico), quimioterapia intensiva y acondicionamiento mieloablativo pre-trasplante. Se produce por oclusión no trombótica de los sinusoides hepáticos (causa de HTP post-sinusoidal), cursando clínicamente con ictericia, hepatomegalia dolorosa, rápido aumento de peso no asociado a sobrecarga hídrica, ascitis y alteración de la funcionalidad hepato-renal. La sospecha es inicialmente clínica, apoyada en criterios paraclínicos específicos (criterios de Baltimore, Seattle modificado y EBMT); sin embargo, las pruebas de imagen constituyen un apoyo diagnóstico, ofreciendo valor pronóstico, facilitando el diagnóstico y acelerando el inicio del tratamiento. El US suele ser normal en la mayoría de los casos. Las alteraciones comúnmente identificadas incluyen hepatomegalia, ascitis y engrosamiento de la pared vesicular. Los hallazgos más específicos se detectan con el estudio Doppler-color: flujo portal hepatófugo con o sin ectasia portal, aumento del IR de la arteria hepática (VN: 0,5-0,7), pérdida del patrón trifásico de las venas suprahepáticas y repermeabilización paraumbilical (Criterios de Lassau). El tratamiento incluye terapia de soporte para mantener estable al paciente y según la gravedad y condiciones clínicas, tratamiento específico con Defibrotide o intervencionista.
Bibliografía:
1.-Lédinghen V, Villate A, Robin M, Decraecker M, Valla D, Hillaire S, Hernandez-Gea V, Dutheil D, Bureau C, Plessier A. Sinusoidal obstruction syndrome. Clinics and Research in Hepatology and Gastroenterology. 2020; 44: 480-485. https://doi.org/10.1016/j.clinre.2020.03.019. 2.-Chan S, Colecchia A, Duarte R, Bonifazi F, Ravaioli F, Bourhis J. Imaging in Hepatic Veno-Occlusive Disease/Sinusoidal Obstruction Syndrome. Biology of Blood and Marrow Transplantation. 2020; 26: 1770-1779. https://doi.org/10.1016/j.bbmt.2020.06.016. 3.-Zhang Y, Yan Y, Song B. Noninvasive imaging diagnosis of sinusoidal obstruction syndrome: a pictorial review. Insights Imaging. 2019; 10(1):110. https://doi.org/10.1186/s13244-019-0791-x. 4.-Del Campo L, Gómez N, Castaño D, Lagana C, Tagarro D. Abdominal Complications Following Hematopoietic Stem Cell Transplantation. RadioGraphics. 2014; 34:396-412. https://doi.org/10.1148/rg.342135046.