Hospital: Hopistal Universitari de Bellvitge
Ciudad:
Nº:
Aut@r o Autores: Albert Castillo Pinar, Ilyan Mezinskiy Kushnerev, Oscar Gasulla Montardit, Ángela María Díaz Cárdenas, Laura Chavarriaga Jimenez, Isabel Rodríguez Caamaño,
Presentación:
Varón de 30 años de origen pakistaní acude a urgencias tras presentar cuadro de desconexión con recuperación posterior. A su llegada presenta somnolencia progresiva hasta GSW 3. Se realiza TC de cráneo simple urgente donde se aprecia hematoma talámico izquierdo con invasión hemática ventricular que condiciona hidrocefalia aguda secundaria y se traslada a hospital de tercer nivel. A su llegada, se amplía el estudio con un angioTC donde se observa: oclusión de ambas arterias carótidas intracraneales que se encuentran sustituidas por la presencia de una extensa red de vasos aberrantes y circulación colateral adoptando un patrón moya-moya like. Se completa estudio mediante angiografía selectiva de ambas arterias vertebrales y carótidas comunes visualizando disminución del calibre de ambas carótidas internas hasta su oclusión en segmento terminal. En el lado derecho, se produce la oclusión a nivel oftálmico con abundante colateralidad por ramas de arterias meníngea media, temporal superficial y occipitales. En el lado izquierdo se produce oclusión a nivel de la arteria comunicante posterior con abundante colateralidad por neovasos. En la circulación posterior, si bien no se objetivan estenosis significativas, si existe un patrón de neovasos y extensa red de colaterales que tratan de repermeabilizar parcialmente el territorio carotídeo.
Discusión:
Los hallazgos descritos son compatibles con síndrome de Moya-Moya estadío V-VI. El síndrome de moya-moya es una vasculopatía causada por la hiperplasia de la capa muscular de las arterias carótidas internas intracraneales que conduce hasta su progresiva oclusión. La disminución del flujo arterial provoca, por un lado, la dilatación de arterias perforantes preexistentes, y por otro lado, el desarrollo de circulación colateral a través de neovasos, usualmente desde ramas de la arteria carótida externa. Mientras que en niños se suele presentar como accidentes isquémicos, en el adulto la presentación como hemorragia intracraneal es más frecuente. La localización puede ser intraventricular, intraparenquimatosa o subaracnoidea y se debe a la ruptura de neovasos. Aunque el síndrome de moya-moya es una entidad clínica que se caracteriza por unas alteraciones genéticas específicas, el patrón radiológico moya-moya like se puede observar asociado a otras enfermedades como el síndrome de Down o la neurofibromatois tipo I y está estrechamente relacionado con el tratamiento radioterápico de cabeza y cuello.
Conclusión:
Los hallazgos descritos son compatibles con síndrome de Moya-Moya estadío V-VI. El síndrome de moya-moya es una vasculopatía causada por la hiperplasia de la capa muscular de las arterias carótidas internas intracraneales que conduce hasta su progresiva oclusión. La disminución del flujo arterial provoca, por un lado, la dilatación de arterias perforantes preexistentes, y por otro lado, el desarrollo de circulación colateral a través de neovasos, usualmente desde ramas de la arteria carótida externa. Mientras que en niños se suele presentar como accidentes isquémicos, en el adulto la presentación como hemorragia intracraneal es más frecuente. La localización puede ser intraventricular, intraparenquimatosa o subaracnoidea y se debe a la ruptura de neovasos. Aunque el síndrome de moya-moya es una entidad clínica que se caracteriza por unas alteraciones genéticas específicas, el patrón radiológico moya-moya like se puede observar asociado a otras enfermedades como el síndrome de Down o la neurofibromatois tipo I y está estrechamente relacionado con el tratamiento radioterápico de cabeza y cuello.
Bibliografía:
Scott RM, Smith ER. Moyamoya disease and moyamoya syndrome. N Engl J Med. 2009 Mar 19;360(12):1226-37. doi: 10.1056/NEJMra0804622. PMID: 19297575. Hishikawa T, Sugiu K, Date I. Moyamoya Disease: A Review of Clinical Research. Acta Med Okayama. 2016 Aug;70(4):229-36. doi: 10.18926/AMO/54497. PMID: 27549666.