Hospital: Hospital Infanta Elena
Ciudad:
Nº:
Aut@r o Autores: Manuel Ruza Sarrasín, Jorge Gonzalez Rincón; Blanca Hidalgo Armayones; Jorge Gimenez León; Gloria Reina Muñoz,
Presentación:
Mujer de 40 años sin AP de interés, que acude al Servicio de Urgencias por dolor abdominal agudo y bultoma en flanco derecho de nueva aparición. La paciente presenta tendencia a la hipotensión y hemoglobina de 6,4 g/dL. Ante la sospecha de sangrado activo se decide realizar TC de abdomen multifásico. En la TC se muestran varias lesiones heterogéneas de contornos bien definidos en ambos riñones, con abundante contenido graso y sugestivas de angiomiolipomas, destacando una de ellas en el riñón derecho por su gran tamaño (18 x 15 x 25 cm en AP x Tr x CC). Dicha lesión presenta áreas de densidad líquido-alta (60 U.H), así como abundante cantidad de líquido libre en el espacio perirrenal y con extensión a pelvis. En fase arterial se evidencia algún foco hiperdenso intralesional, no presente en el estudio basal y que aumenta discretamente en la fase tardía. Estos hallazgos son compatibles con angiomiolipoma gigante con sagrado activo intralesional y extensión a retroperitoneo y pelvis. Todo ello condiciona una medialización de la cabeza pancreática y asas intestinales, con compresión de la vena cava y dilatación de la vena renal izquierda secundaria. Tras la nefrectomía, el estudio anatomopatológico (inmunohistoquímica HMB45 +) confirmó su naturaleza: angiomiolipoma.
Discusión:
El Síndrome de Wünderlich se describe como una hemorragia espontánea, no traumática, al espacio retroperitoneal. La clínica que presenta nuestra paciente consiste en: – Dolor abdominal agudo en flanco. – Masa palpable en flanco. – Hipotensión. Estos síntomas/signos son conocidos como triada de Lenk, la cual es sugestiva del síndrome en cuestión. Las causas más frecuentes del Síndrome de Wünderlich son las neoplásicas, ya sean las benignas (angiomiolipoma es el más frecuente) o malignas (como el carcinoma de células renales). Otras causas menos frecuentes son las vasculares (PAN, aneurismas de la arteria renal, malformaciones AV …), o enfermedades quísticas como la poliquistosis renal del adulto. Los angiomiolipomas son un tipo de neoplasias renales benignas constituidas por tejido adiposo, músculo liso y vasos sanguíneos. Generalmente son asintomáticos y son diagnosticados de forma incidental en pruebas de imagen. En aquellos mayores de 4 cm, la posibilidad de que produzcan sintomatología aumenta hasta el 75%, siendo su principal complicación la hemorragia retroperitoneal por rotura o Sd. de Wünderlich. Ante la presencia de múltiples angiomiolipomas bilaterales debemos sospechar una esclerosis tuberosa subyacente, en la que también está aumentado el riesgo de complicaciones hemorrágicas. El reto diagnóstico se nos plantea en el 5% de angiomiolipomas con escaso contenido lipídico, difícilmente diferenciable de otras lesiones renales sólidas. En estos casos es útil realizar secuencias de RM potenciadas en T1 dentro y fuera de fase, una caída de señal significativa de la lesión en T1 fuera de fase indicaría la presencia de contenido lipídico microscópico apoyando el diagnóstico de angiomiolipoma pobre en lípidos. En cuanto al tratamiento, si la hemorragia es autolimitante y el paciente responde a restitución de líquidos, puede ser manejado de manera conservadora. La embolización selectiva angiográfica puede perseguirse en pacientes hemodinámicamente estables. En pacientes hemodinámicamente inestables, a menudo se requiere nefrectomía emergente (parcial o total).
Conclusión:
El Síndrome de Wünderlich se describe como una hemorragia espontánea, no traumática, al espacio retroperitoneal. La clínica que presenta nuestra paciente consiste en: – Dolor abdominal agudo en flanco. – Masa palpable en flanco. – Hipotensión. Estos síntomas/signos son conocidos como triada de Lenk, la cual es sugestiva del síndrome en cuestión. Las causas más frecuentes del Síndrome de Wünderlich son las neoplásicas, ya sean las benignas (angiomiolipoma es el más frecuente) o malignas (como el carcinoma de células renales). Otras causas menos frecuentes son las vasculares (PAN, aneurismas de la arteria renal, malformaciones AV …), o enfermedades quísticas como la poliquistosis renal del adulto. Los angiomiolipomas son un tipo de neoplasias renales benignas constituidas por tejido adiposo, músculo liso y vasos sanguíneos. Generalmente son asintomáticos y son diagnosticados de forma incidental en pruebas de imagen. En aquellos mayores de 4 cm, la posibilidad de que produzcan sintomatología aumenta hasta el 75%, siendo su principal complicación la hemorragia retroperitoneal por rotura o Sd. de Wünderlich. Ante la presencia de múltiples angiomiolipomas bilaterales debemos sospechar una esclerosis tuberosa subyacente, en la que también está aumentado el riesgo de complicaciones hemorrágicas. El reto diagnóstico se nos plantea en el 5% de angiomiolipomas con escaso contenido lipídico, difícilmente diferenciable de otras lesiones renales sólidas. En estos casos es útil realizar secuencias de RM potenciadas en T1 dentro y fuera de fase, una caída de señal significativa de la lesión en T1 fuera de fase indicaría la presencia de contenido lipídico microscópico apoyando el diagnóstico de angiomiolipoma pobre en lípidos. En cuanto al tratamiento, si la hemorragia es autolimitante y el paciente responde a restitución de líquidos, puede ser manejado de manera conservadora. La embolización selectiva angiográfica puede perseguirse en pacientes hemodinámicamente estables. En pacientes hemodinámicamente inestables, a menudo se requiere nefrectomía emergente (parcial o total).
Bibliografía:
– J. Miguel Gonzalez, E. Belmonte Castan, A. Thomas Martínez, I. Ormazabal Ortiz de Orruño, F. Tresserra Casas. Diagnóstico diferencial de las lesiones renales sólidas en adultos mediante TCMD con correlación anatomopato