Hospital: Hospital Clínico Universitario de Valencia
Ciudad:
Nº:
Aut@r o Autores: Nader Salhab Ibáñez, Beatriz Cabrera Pérez, Pilar Lombao Gracia, Carlos Parralejo Cañada, Sara Roig Sánchez, Madalina Scurt,
Presentación:
Paciente mujer de mediana edad en el día +35 del trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos. Debuta con dolor abdominal, malestar general y aumento de las enzimas de inflamación hepáticas. Se le solicita una ecografía abdominal de urgencia. En la ecografía se objetivan hallazgos compatible con SOS como: Líquido ascítico intraabdominal, flujo portal hepatófugo, venas suprahepáticas filiformes, engrosamiento difuso de paredes de vesícula…
Discusión:
El síndrome de obstrucción sinusoidal (SOS) – o enfermedad veno-oclusiva – se presenta en pacientes que están bajo tratamiento quimioterápico (especialmente, con oxaliplatino), radioterapia, tras consumo de ciertas sustancias hepatotóxicas (como hierbas) y, como es el caso presente en pacientes que han recibido una quimioterapia ablativa para realizar un trasplante alogénico de progenitores. En este último caso, suele aparecer alrededor del primer mes post trasplante, pero el tiempo de presentación puede variar. Los pacientes se presentan con dolor abdominal, ictericia, malestar general, ascitis y elevación de enzimas de inflamación hepáticos en la analítica. El tratamiento es sobre todo de soporte y la administración de antifibróticos (Defibrotide), aunque también se suele administrar metilprednisolona. Otras alternativas son: colocación de un TIPS, administración de t-PA o el trasplante hepático. Aunque es una entidad clínico-analítica se suele pedir una prueba de imagen cuando, estos datos no son claros, o para determinar el nivel de ascitis. Los hallazgos que hay que buscar son: Aumento del tamaño hepático, venas suprahepáticas filiformes, engrosamiento difuso de paredes de vesícula, ascitis, dilatación de la vena porta con disminución ( 0.8) en la arteria hepática. Los hallazgos por imagen no son específicos, otras enfermedades hepáticas veno-oclusivas pueden presentarlos, pero cuantos más signos ecográficos se puedan determinar junto al contexto clínico nos ayudarán a hacer el diagnóstico. Al no ser una enfermedad donde la imagen sea determinante no hay consenso a la hora de elegir que criterios deben cumplirse, o que número mínimo de ellos, para poder determinar por ecografía que paciente presenta y cual no la entidad.
Conclusión:
El síndrome de obstrucción sinusoidal (SOS) – o enfermedad veno-oclusiva – se presenta en pacientes que están bajo tratamiento quimioterápico (especialmente, con oxaliplatino), radioterapia, tras consumo de ciertas sustancias hepatotóxicas (como hierbas) y, como es el caso presente en pacientes que han recibido una quimioterapia ablativa para realizar un trasplante alogénico de progenitores. En este último caso, suele aparecer alrededor del primer mes post trasplante, pero el tiempo de presentación puede variar. Los pacientes se presentan con dolor abdominal, ictericia, malestar general, ascitis y elevación de enzimas de inflamación hepáticos en la analítica. El tratamiento es sobre todo de soporte y la administración de antifibróticos (Defibrotide), aunque también se suele administrar metilprednisolona. Otras alternativas son: colocación de un TIPS, administración de t-PA o el trasplante hepático. Aunque es una entidad clínico-analítica se suele pedir una prueba de imagen cuando, estos datos no son claros, o para determinar el nivel de ascitis. Los hallazgos que hay que buscar son: Aumento del tamaño hepático, venas suprahepáticas filiformes, engrosamiento difuso de paredes de vesícula, ascitis, dilatación de la vena porta con disminución ( 0.8) en la arteria hepática. Los hallazgos por imagen no son específicos, otras enfermedades hepáticas veno-oclusivas pueden presentarlos, pero cuantos más signos ecográficos se puedan determinar junto al contexto clínico nos ayudarán a hacer el diagnóstico. Al no ser una enfermedad donde la imagen sea determinante no hay consenso a la hora de elegir que criterios deben cumplirse, o que número mínimo de ellos, para poder determinar por ecografía que paciente presenta y cual no la entidad.
Bibliografía:
1. Viswanathan C., Truong MT., Sagebiel TL., Bronstein Y., Vikram R., Patnana M., et al. Abdominal and Pelvic Complications of Nonoperative Oncologic Therapy 2014;34(4):941-61. Doi: 10.1148/rg.344140082. 2. Fan CQ., Crawford JM. Sinusoidal Obstruction Syndrome (Hepatic Veno-Occlusive Disease) 2014;4(4):332-46. Doi: 10.1016/j.jceh.2014.10.002. 3. del Campo L., León NG., Palacios DC., Lagana C., Tagarro D. Abdominal Complications Following Hematopoietic Stem Cell Transplantation 2014;34(2):396-412. Doi: 10.1148/rg.342135046.