Hospital: Hospital Universitario de Móstoles
Ciudad:
Nº:
Aut@r o Autores: José Vicente Roncero Cano, María García de las Heras, Ana I. Reyes Romero, Ana L. De la Guardia Rodríguez, Carlos Borrega Harinero, Estefanía Rubio Ferré,
Presentación:
Mujer de 39 años que acudió al servicio de Urgencias por presentar un cuadro de dolor abdominal en mesogastrio de 72 horas de evolución asociado a náuseas y vómitos. No refería otros síntomas. Como antecedentes personales destacaban obesidad troncular, CIA tipo ostium secundum intervenida en 2011 y síndrome de Gorlin con múltiples carcinomas basocelulares extirpados. En la exploración física refería dolor a la palpación profunda en epi y mesogastrio, sin signos de irritación peritoneal. Presentaba leucocitosis y elevación de PCR. Se realizó una ecografía de abdomen urgente por sospecha de colecistitis aguda, sin hallazgos significativos. Ante la persistencia del malestar se solicitó TC de abdomen-pelvis, que se realizó tras la administración de contraste yodado intravenoso en fase venosa portal. Se identificaron pequeños ganglios mesentéricos asociados a un zona de aumento de densidad de la grasa adyacente, delimitada por una pseudocápsula lineal, hallazgos compatibles con una paniculitis mesentérica. En su interior se observaba una lesión redondeada de 4,4 cm con bordes bien definidos, aparentemente encapsulada, con focos de densidad grasa en su interior asociada a zonas de mayor atenuación en su porción declive. También se identificaron otras dos pequeñas lesiones de 1 y 1,8 cm de características similares.
Discusión:
Los hallazgos de imagen sugirieron una paniculitis mesentérica con lesiones de estirpe grasa, en probable relación con una lipodistrofia mesentérica o necrosis grasa encapsulada. La lipodistrofia mesentérica es excepcional y forma parte del concepto de “mesenterio empañado” junto a la paniculitis mesentérica y la mesenteritis retráctil. Posteriormente se extirparon los quistes mesentéricos mediante laparotomía programada. El estudio anatomo-patológico concluyó que se trataba de tejido fibroadiposo con infiltrados inflamatorios de predominio linfoplasmohistiocitario que llegaban a formar folículos linfoides junto con áreas de necrosis grasa pseudoencapsulada. No se observó evidencia de malignidad. La lipodistrofia mesentérica es excepcional y forma parte del concepto de “mesenterio empañado” junto a la paniculitis mesentérica y la mesenteritis retráctil. En ella predomina la necrosis grasa en forma nodular encapsulada, con focos de grasa reconocibles en el TC, con una apariencia radiológica inespecífica. El síndrome de Gorlin o síndrome del nevus basocelular es una enfermedad rara (1:60.000 casos) de herencia autosómica dominante causada por mutaciones en el gen Patched (PTCH) del cromosoma 9. Se trata de una facomatosis caracterizada por presentar múltiples carcinomas basocelulares a lo largo de la vida, queratoquistes odontogénicos y otras anomalías músculoesqueléticas, oculares o neurológicas. También se ha relacionado con otros hallazgos menos frecuentes como el meduloblastoma, fibromas ováricos o cardíacos y quistes linfomesentéricos. Los quistes mesentéricos pueden ser asintomáticos o producir dolor abdominal de tipo cólico. Se han visto hasta en el 5% de pacientes con síndrome de Gorlin y son un hallazgo incidental en las técnicas de imagen. Pueden variar de 2 a 14 cm, presentan una pared fina y contenido denso amarillento (sebáceo). La pared contiene tejido fibroso y músculo liso, además de una capa de células inflamatorias de predominio crónico.
Conclusión:
Los hallazgos de imagen sugirieron una paniculitis mesentérica con lesiones de estirpe grasa, en probable relación con una lipodistrofia mesentérica o necrosis grasa encapsulada. La lipodistrofia mesentérica es excepcional y forma parte del concepto de “mesenterio empañado” junto a la paniculitis mesentérica y la mesenteritis retráctil. Posteriormente se extirparon los quistes mesentéricos mediante laparotomía programada. El estudio anatomo-patológico concluyó que se trataba de tejido fibroadiposo con infiltrados inflamatorios de predominio linfoplasmohistiocitario que llegaban a formar folículos linfoides junto con áreas de necrosis grasa pseudoencapsulada. No se observó evidencia de malignidad. La lipodistrofia mesentérica es excepcional y forma parte del concepto de “mesenterio empañado” junto a la paniculitis mesentérica y la mesenteritis retráctil. En ella predomina la necrosis grasa en forma nodular encapsulada, con focos de grasa reconocibles en el TC, con una apariencia radiológica inespecífica. El síndrome de Gorlin o síndrome del nevus basocelular es una enfermedad rara (1:60.000 casos) de herencia autosómica dominante causada por mutaciones en el gen Patched (PTCH) del cromosoma 9. Se trata de una facomatosis caracterizada por presentar múltiples carcinomas basocelulares a lo largo de la vida, queratoquistes odontogénicos y otras anomalías músculoesqueléticas, oculares o neurológicas. También se ha relacionado con otros hallazgos menos frecuentes como el meduloblastoma, fibromas ováricos o cardíacos y quistes linfomesentéricos. Los quistes mesentéricos pueden ser asintomáticos o producir dolor abdominal de tipo cólico. Se han visto hasta en el 5% de pacientes con síndrome de Gorlin y son un hallazgo incidental en las técnicas de imagen. Pueden variar de 2 a 14 cm, presentan una pared fina y contenido denso amarillento (sebáceo). La pared contiene tejido fibroso y músculo liso, además de una capa de células inflamatorias de predominio crónico.
Bibliografía:
L. Monaco, F. Guida, G. D’Onofrio, N. Di Martino. Mesenteric cyst and recurrent abdominal pain in a patient with Gorlin-Goltz syndrome: a case report. G Chir Vol. 40 – n. 1 – pp. 66-69. January-February 2019. PMID: 3077180. N. Rajan, S. Brown, S. Ward, P. Hainsworth, P. Hodgkinson, P. Pieniazek, A. Husain, R. Plummer. Mesenteric cysts in naevoid basal cell carcinoma syndrome: a mimic of metastatic disease. British Journal of Dermatology (2016) 174, pp 677-698. PMID: 26473628.