Hospital: Hospital Universitario Central De Asturias
Ciudad:
Nº:
Aut@r o Autores: Marina Da Silva Torres, Miguel Martínez-Cachero García, María del Valle López, Ángela Meilán Martínez, Antonio Saíz Ayala, Juan Calvo Blanco.,
Presentación:
Varón de 22 años que acude al servicio de urgencias por un cuadro de 3 semanas de cefalea, dolor retroocular y secreción mucopurulenta por ambas fosas nasales. En los últimos días, relata alteraciones oculares en forma de visión borrosa y diplopia con la mirada inferior. Como antecedente importante, padece de una vasculitis sistémica de pequeño vaso (granulomatosis con poliangeítis, antiguo Wegener) con afectación pulmonar, a tratamiento con corticoides y ciclofosfamida. En la exploración física destaca una asimetría en la hendidura palpebral izquierda (más pequeña que la contralateral) y marcada ptosis. Presenta una diplopía horizontal con limitación del ojo izquierdo a la elevación. Se decide realizar un TC de cráneo y órbitas con contraste ante la sospecha de posible sinusitis complicada. Los hallazgos muestran una masa de planos blandos de aspecto inflamatorio en región medial de la órbita izquierda, de localización extraconal, que desplaza el globo ocular y comprime a los músculos recto medial e inferior. También se observa tejido de planos blandos en la grasa retroantral izquierda y en la región superoexterna de ambas órbitas. Existen signos de sinupatía con ocupación del seno frontal y celdillas etmoidales izquierdas.
Discusión:
La granulomatosis con poliangeítis es una vasculitis granulomatosa necrotizante que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre, con manifestaciones principalmente en el aparato respiratorio (90 %) y riñones (80%). No obstante, al tratarse de una enfermedad sistémica la afectación multiorgáncia no es infrecuente. Hasta en un 40-50% de los pacientes se pueden ver manifestaciones orbitarias de la enfermedad tanto del tipo vasculítico (conjuntivitis, escleritis, uveítis…;) como granulomatoso. La presentación típica de este último, evidente en este caso, es una (o varias) masa orbitaria inflamatoria homogénea e isodensa respecto a los músculos extraoculares, inicialmente extraconal pero que puede extenderse al espacio intraconal. Puede ser uni o bilateral. Suele condicionar efecto de masa sobre el globo ocular, produciendo proptosis, y compresión del nervio óptico y/o músculos extraoculares, por lo que la visión borrosa o la diplopía también son formas frecuentes de presentación. Estos granulomas pueden aparecer de forma aislada o en presencia de efectación nasosinusal, como es el presente caso, donde es frecuente observar destrucción ósea. El diagnóstico diferencial, en caso de no tener un antecedente claro de vasculitis, se debe realizar principalente otras enfermedades inflamatorias y/o autoinmunes como la sarcoidosis o pseudotumor orbitario ligado a IgG4, procesos linfoproliferativos y metástasis. Tanto la sarcoidosis como el linfoma se asocian a infiltración de las glándulas lacrimales, raro en la GPL, y no suelen presentar erosión ósea, sí frecuente en nuestra entidad. Las metástasis aparecen en mayor edad y normalmente con historia oncológica previa.
Conclusión:
La granulomatosis con poliangeítis es una vasculitis granulomatosa necrotizante que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre, con manifestaciones principalmente en el aparato respiratorio (90 %) y riñones (80%). No obstante, al tratarse de una enfermedad sistémica la afectación multiorgáncia no es infrecuente. Hasta en un 40-50% de los pacientes se pueden ver manifestaciones orbitarias de la enfermedad tanto del tipo vasculítico (conjuntivitis, escleritis, uveítis…;) como granulomatoso. La presentación típica de este último, evidente en este caso, es una (o varias) masa orbitaria inflamatoria homogénea e isodensa respecto a los músculos extraoculares, inicialmente extraconal pero que puede extenderse al espacio intraconal. Puede ser uni o bilateral. Suele condicionar efecto de masa sobre el globo ocular, produciendo proptosis, y compresión del nervio óptico y/o músculos extraoculares, por lo que la visión borrosa o la diplopía también son formas frecuentes de presentación. Estos granulomas pueden aparecer de forma aislada o en presencia de efectación nasosinusal, como es el presente caso, donde es frecuente observar destrucción ósea. El diagnóstico diferencial, en caso de no tener un antecedente claro de vasculitis, se debe realizar principalente otras enfermedades inflamatorias y/o autoinmunes como la sarcoidosis o pseudotumor orbitario ligado a IgG4, procesos linfoproliferativos y metástasis. Tanto la sarcoidosis como el linfoma se asocian a infiltración de las glándulas lacrimales, raro en la GPL, y no suelen presentar erosión ósea, sí frecuente en nuestra entidad. Las metástasis aparecen en mayor edad y normalmente con historia oncológica previa.
Bibliografía:
– Provenzale JM, Mukherji S, Allen NB, Castillo M, Weber AW. Orbital involvement by Wegener’s granulomatosis: imaging findings. AJR. American journal of roentgenology. 166 (4): 929-34. – Bullen CL, Liesegang TJ, McDonald TJ, DeRemee RA. Ocular complic