Hospital: Hospital Universitario Ramón y Cajal
Ciudad:
Nº:
Aut@r o Autores: Antonio Michael-Fernández, Blanca Lumbreras-Fernández, Alba Salgado-Parente, Elisa Antolinos-Macho, Abel González-Huete, Ana Ayala Carbonero.,
Presentación:
Mujer de 72 años que acude al Servicio de Urgencias por síncope. En la valoración inicial destaca TA de 90/60 mmHg y dímero-D de 2461 ng/mL. Se solicita un angioTC de arterias pulmonares ante la sospecha de tromboembolismo pulmonar agudo que resulta negativo. Como hallazgo incidental se observa un aneurisma de aorta abdominal parcialmente incluido con una imagen de densidad partes blandas circundante. Se completa el estudio mediante un angioTC de aorta trifásico para descartar rotura aneurismática. Se visualiza extensa ateromatosis del eje aortoiliaco así como un aneurisma de aorta abdominal de 47 mm de calibre con extenso trombo mural ulcerado, sin signos de complicación aguda. Se observa también un tejido de densidad partes blandas con distribución circunferencial periaórtica, de 12 mm de espesor máximo, y extensión craneocaudal circunscrita al aneurisma que muestra realce homogéneo moderado y progresivo tras administración de contraste iv. No se aprecian otras lesiones relevantes en la TC. Se propone como diagnóstico más probable la fibrosis perianeurismática. Posteriormente se completó el estudio con una PET-TC que reveló un moderado aumento difuso del metabolismo glicídico (SUV máximo 3,7) en el tejido perianeurismático sin evidencia de captación de radiofármaco en otras localizaciones, apoyando el diagnóstico inicial.
Discusión:
La fibrosis perianeurismática es una patología infrecuente, de predominio masculino, con edad media de presentación de 60 años. Hasta el 80% de los pacientes presentan dolor sordo, lumbosacro y entre un 40 y un 80%, tienen un síndrome constitucional. En caso de atrapamiento ureteral, puede debutar con dolor cólico. Se acompaña de elevación de reactantes de fase aguda en más del 80% de los pacientes. La etiopatogenia parece relacionada con una respuesta inmune local a los antígenos de las placas de ateroma. El realce es variable en función de la fase del proceso inflamatorio-fibrótico. El diagnóstico definitivo es histológico. El tratamiento consiste en esteroides e inmunosupresores asociando cirugía según las características del aneurisma y las complicaciones asociadas. Como diagnóstico diferencial, se debe descartar en primer lugar una complicación aguda del aneurisma. Otras alternativas serían vasculitis con afectación de grandes vasos, otras patologías fibrosantes retroperitoneales, neoplasias (linfoma, sarcoma y metástasis ganglionares), infecciones granulomatosas y cambios postratamiento. Como signos sugerentes de malignidad se han propuesto el desplazamiento anterior de la aorta por la masa retroperitoneal, los márgenes polilobulados, marcado realce y alto metabolismo glicídico. En nuestro caso, se descartó una complicación aneurismática aguda por la densidad del tejido en la TC basal, el realce y la ausencia de líquido libre así como de extravasado de contraste iv. La ausencia de lesiones a distancia sospechosas de neoplasia primaria así como la morfología de la lesión perianeurismática, sin datos sugerentes de afectación ganglionar metastásica, llevó a descartar inicialmente una etiología neoplásica. La PET-TC ayudó a descartar la posibilidad de linfoma así como a confirmar la ausencia de una tumoración primaria con depósito tumoral. Finalmente, la distribución selectiva del tejido anómalo, circunscrita al aneurisma, apoyaría el diagnóstico de fibrosis perianeurismática frente a otras entidades fibrosantes del retroperitoneo, de distribución más difusa.
Conclusión:
La fibrosis perianeurismática es una patología infrecuente, de predominio masculino, con edad media de presentación de 60 años. Hasta el 80% de los pacientes presentan dolor sordo, lumbosacro y entre un 40 y un 80%, tienen un síndrome constitucional. En caso de atrapamiento ureteral, puede debutar con dolor cólico. Se acompaña de elevación de reactantes de fase aguda en más del 80% de los pacientes. La etiopatogenia parece relacionada con una respuesta inmune local a los antígenos de las placas de ateroma. El realce es variable en función de la fase del proceso inflamatorio-fibrótico. El diagnóstico definitivo es histológico. El tratamiento consiste en esteroides e inmunosupresores asociando cirugía según las características del aneurisma y las complicaciones asociadas. Como diagnóstico diferencial, se debe descartar en primer lugar una complicación aguda del aneurisma. Otras alternativas serían vasculitis con afectación de grandes vasos, otras patologías fibrosantes retroperitoneales, neoplasias (linfoma, sarcoma y metástasis ganglionares), infecciones granulomatosas y cambios postratamiento. Como signos sugerentes de malignidad se han propuesto el desplazamiento anterior de la aorta por la masa retroperitoneal, los márgenes polilobulados, marcado realce y alto metabolismo glicídico. En nuestro caso, se descartó una complicación aneurismática aguda por la densidad del tejido en la TC basal, el realce y la ausencia de líquido libre así como de extravasado de contraste iv. La ausencia de lesiones a distancia sospechosas de neoplasia primaria así como la morfología de la lesión perianeurismática, sin datos sugerentes de afectación ganglionar metastásica, llevó a descartar inicialmente una etiología neoplásica. La PET-TC ayudó a descartar la posibilidad de linfoma así como a confirmar la ausencia de una tumoración primaria con depósito tumoral. Finalmente, la distribución selectiva del tejido anómalo, circunscrita al aneurisma, apoyaría el diagnóstico de fibrosis perianeurismática frente a otras entidades fibrosantes del retroperitoneo, de distribución más difusa.
Bibliografía:
– Verghese George, Varaha Sairam Tammisetti, Venkateswar Rao Surabhi. Chronic Fibrosing Conditions in Abdominal Imaging. RadioGraphics. 2013;33:1053-1080. 10.1148/rg.334125081. – Richard H. Cohan, Kimberley L. Shampain, Isaac R. Francis. Imaging appea