Hospital: Hospital Ramón y Cajal
Ciudad:
Nº:
Aut@r o Autores: Rut Romera Sánchez, Elisa Antolinos Macho, Juan Vicente Quintana Perez, Maria Isabel García Gómez Muriel, Carmen Picón Serrano, Ana Palomera Rico,
Presentación:
Paciente que acude al Servicio de Urgencias con dolor abdominal y malestar general. Durante su estancia presenta shock hipovolémico con tensiones de 80/40. Se realiza una ecografía a pie de cama por el servicio de urgencias visualizando una masa de 10 cm entre bazo y riñón con presencia de líquido libre, por lo que se solicita al servicio de radiodiagnóstico un TC ante la sospecha de sangrado activo. Se realiza un TC multifásico en el que se identifica extravasado activo de contraste compatible con sangrado arterial activo dependiente de rama renal izquierda, con hematoma acompañante localizado en fosa renal, abierto a peritoneo en su porción mas craneal. El sangrado se encuentra en el seno de una masa renal de aproximadamente 5 cm con grasa macroscópica, hallazgos que sugieren angiomiolipoma sangrado.
Discusión:
Los angiomiolipomas son tumores benignos compuestos por vasos, musculo y grasa. Se pueden encontrar de forma aislada en el riñón, o en el contexto de una esclerosis tuberosa, siendo en este caso múltiples. Las arterias de estos tumores tienen paredes anormalmente mas gruesas pero más débiles, lo que las hace susceptibles de formación de aneurismas y rotura. El tamaño es un factor de riesgo para la complicación (rotura de la lesión) siendo mayor en los que sobrepasan los 4 cm. En este caso nos encontramos ante una hemorragia renal espontánea o Síndrome de Wünderlich, normalmente secundarios a rotura de lesión tumoral y con menor frecuencia la enfermedad vascular. Normalmente se presenta de forma insidiosa, siendo sólo un 20% de los casos los que se presentan con la triada de Lenk , dolor súbito e intenso, masa palpable y shock hipovolémico. El tratamiento de elección en estos pacientes es la embolización, que permite en los casos más favorables preservar el riñón sano, haciendo una cateterización supraselectiva de las arterias nutricias del tumor. No obstante debido a la situación critica de muchos de los pacientes, puede llegar a sacrificarse parénquima renal o incluso hacer una embolización de arteria renal principal si la situación clínica es desesperada.
Conclusión:
Los angiomiolipomas son tumores benignos compuestos por vasos, musculo y grasa. Se pueden encontrar de forma aislada en el riñón, o en el contexto de una esclerosis tuberosa, siendo en este caso múltiples. Las arterias de estos tumores tienen paredes anormalmente mas gruesas pero más débiles, lo que las hace susceptibles de formación de aneurismas y rotura. El tamaño es un factor de riesgo para la complicación (rotura de la lesión) siendo mayor en los que sobrepasan los 4 cm. En este caso nos encontramos ante una hemorragia renal espontánea o Síndrome de Wünderlich, normalmente secundarios a rotura de lesión tumoral y con menor frecuencia la enfermedad vascular. Normalmente se presenta de forma insidiosa, siendo sólo un 20% de los casos los que se presentan con la triada de Lenk , dolor súbito e intenso, masa palpable y shock hipovolémico. El tratamiento de elección en estos pacientes es la embolización, que permite en los casos más favorables preservar el riñón sano, haciendo una cateterización supraselectiva de las arterias nutricias del tumor. No obstante debido a la situación critica de muchos de los pacientes, puede llegar a sacrificarse parénquima renal o incluso hacer una embolización de arteria renal principal si la situación clínica es desesperada.
Bibliografía:
1. Gema Ariceta, María José Buj , Mónica Furlano, Víctor Martínez, Anna Matamala, Montserrat Morales, Nicolás Roberto Robles, Laia Sans, Felipe Villacampa, Roser Torra. Nefrología 2020. 4000:142-151.https://doi.org/10.1016/j.nefro.2019.07.0022. Yamakado K, Tanaka N, Nakagawa T, Kobayashi S, Yanagawa M, Takeda K. Renal angiomyolipoma: relationships between tumor size, aneurysm formation, and rupture. Radiology 2002 Oct;225(1):78-82. https://doi.org/10.1148/radiol.2251011477 3.J Urbano, L Paul, M Cabrera, A Alonso-Burgos, D Gómez. Journal of Vascular and Interventional Radiology 28 (6), 832-839. https://doi.org/10.1016/j.jvir.2017.01.017