Hospital: Hospital de la Axarquía
Ciudad:
Nº:
Aut@r o Autores: María del Mar Muñoz Ruíz, Carreño Gonzalez, R., Molinero Perez, M., Renza Lozada, L., Sanchez Linares, L., Guirado Isla, L.,
Presentación:
Antecedentes personales: Varón de 55 años con colitis ulcerosa desde hace 5 años en tratamiento con Azatioprina. Enfermedad actual: Desde hace una semana presenta fiebre de 38,5ºC con expectoración verdosa y sensación disneica a moderados esfuerzos, sin mejoría tras tratamiento antibiótico. Buen estado general. Hemograma: Anemia y leucopenia. Alteración de coagulación (INR de 1,3). Rx Tórax 2P: Nódulos pulmonares bilaterales de predominio en campos inferiores. Se ingresa en la sala de infecciosos de Medicina Interna, en aislamiento respiratorio. Se instaura tratamiento con Antibióticos de amplio espectro. Se suspende el tratamiento inmunosupresor. Se completa estudio con TAC Tóraco-Abdominal C/C: Imágenes nodulares lobuladas de distribución bilateral, más numerosas y de mayor tamaño en bases, la mayor derecha de 6 cm con vidrio deslustrado perilesional y cavitación central. Lesiones hipoatenuadas milimétricas de distribución difusa en hígado. Masas suprarrenales. Nódulos en hilio esplénico y mesenterio. Diagnóstico de presunción : metástasis o adenocarcinoma pulmonar multicéntrico. Se realiza biopsia pulmonar transtorácica con obtención del diagnóstico. Portador de Citomegalovirus (CMV) y virus de Epstein-Barr (VEB).
Discusión:
Diagnóstico: Granulomatosis Linfomatoide, entidad también conocida como linfoma angiocéntrico o lesión inmunoproliferativa angiocéntrica, raro síndrome linfoproliferativo extranodal de células B asociado a infección por (VEP), inicialmente descrita por Leibow en 1972. Suele presentarse entre la 4ª y 6ª décadas de la vida, predominantemente en varones. Más frecuente en inmunodeprimidos, y en relación con la toma de Azatioprina y Metrotexate. Afecta principalmente al pulmón, piel y SNC. Se presenta en más del 80% de los casos como nódulos pulmonares múltiples, variables en número y tamaño, de predominio basal. Los nódulos pueden progresar rápidamente, coalescer y cavitar, desaparecer espontáneamente, migrar o evolucionar formando el signo del halo invertido, teniendo que hacer diagnóstico diferencial con la Granulomatosis de Wegener, el linfoma y las metástasis pulmonares. No se encuentran hallazgos pleurales sin afectación pulmonar, y la reacción pleural adyacente puede ser secundaria al infarto pulmonar o a la hemorragia pulmonar secundaria a vasculitis. La granulomatosis de Wegener no muestra tendencia hacia el sistema nervioso y la piel, mientras que la granulomatosis linfomatoide, generalmente, no afecta al tracto respiratorio superior ni da lugar a glomerulonefritis difusa. En el carcinoma de células alveolares multicéntrico y la presentación nodular del linfoma no Hodgkin, la cavitación aparece en un pequeño número de casos y las adenopatías, mediastínicas o hiliares, están presentes en el 70 % de los casos. Las metástasis suelen presentar nódulos mejor definidos, aunque enfermedades metastásicas con predisposición a sangrar, como el melanoma maligno, el hipernefroma y el coriocarcinoma, pueden mostrar una apariencia poco definida y de consolidación. El diagnóstico histopatológico se establece por la tríada de infiltrados linfoides polimórficos, angeítis y necrosis focal. El paciente es tratado inicialmente con Rituximab, con remisión parcial en controles con PET-TAC, posteriormente con esquemas R-CHOP, R-ESHAP y por último Auto-TPH. PET-TAC postransplante evidencia remisión completa.
Conclusión:
Diagnóstico: Granulomatosis Linfomatoide, entidad también conocida como linfoma angiocéntrico o lesión inmunoproliferativa angiocéntrica, raro síndrome linfoproliferativo extranodal de células B asociado a infección por (VEP), inicialmente descrita por Leibow en 1972. Suele presentarse entre la 4ª y 6ª décadas de la vida, predominantemente en varones. Más frecuente en inmunodeprimidos, y en relación con la toma de Azatioprina y Metrotexate. Afecta principalmente al pulmón, piel y SNC. Se presenta en más del 80% de los casos como nódulos pulmonares múltiples, variables en número y tamaño, de predominio basal. Los nódulos pueden progresar rápidamente, coalescer y cavitar, desaparecer espontáneamente, migrar o evolucionar formando el signo del halo invertido, teniendo que hacer diagnóstico diferencial con la Granulomatosis de Wegener, el linfoma y las metástasis pulmonares. No se encuentran hallazgos pleurales sin afectación pulmonar, y la reacción pleural adyacente puede ser secundaria al infarto pulmonar o a la hemorragia pulmonar secundaria a vasculitis. La granulomatosis de Wegener no muestra tendencia hacia el sistema nervioso y la piel, mientras que la granulomatosis linfomatoide, generalmente, no afecta al tracto respiratorio superior ni da lugar a glomerulonefritis difusa. En el carcinoma de células alveolares multicéntrico y la presentación nodular del linfoma no Hodgkin, la cavitación aparece en un pequeño número de casos y las adenopatías, mediastínicas o hiliares, están presentes en el 70 % de los casos. Las metástasis suelen presentar nódulos mejor definidos, aunque enfermedades metastásicas con predisposición a sangrar, como el melanoma maligno, el hipernefroma y el coriocarcinoma, pueden mostrar una apariencia poco definida y de consolidación. El diagnóstico histopatológico se establece por la tríada de infiltrados linfoides polimórficos, angeítis y necrosis focal. El paciente es tratado inicialmente con Rituximab, con remisión parcial en controles con PET-TAC, posteriormente con esquemas R-CHOP, R-ESHAP y por último Auto-TPH. PET-TAC postransplante evidencia remisión completa.
Bibliografía:
1.- Calvillo P. et all. Neoplasias hematológicas: Interpretación de los hallazgos pulmonares en la tomografia computerizada torácica. Radiologia. 2015 November-December; 57(6): 455-470. https:// doi: 10.1016/j.rx.2015.07.003. 2.- Chung J.H. et all. Lymphomatoid granulomatosis: CT and FDG-PET finding. Korean J Radiol. 2011;12:671-678. https:// doi: 10.3348/kjr.2011.12.6.671. 3.- Benamore R.E. et all. Reversed halo sign in Lymphomatoid granulomatosis. Br J Radiol. 2007;80:e 162-e166. https:// doi: 10.1016/j.rx.2015.07.003. 4.- Liebow AA, Carrington CR, Friedman PJ. Lymphomatoid granulomatosis. Hum. Pathol. 1972;3 (4): 457-558. https:// doi: 10.1016/s0046-8177(72)80005-4.