Hospital: Hospital Universitario de Fuenlanbrada
Ciudad:
Nº:
Aut@r o Autores: Carlos A Hernández Rodríguez, Ana Vaca Barrios, Rubén Bernardo Palomar, M Dolores García Rodríguez, Judith Martínez González,
Presentación:
Una mujer de 19 años con antecedentes conocidos de síndrome de Peutz-Jeghers acude a urgencias de nuestro hospital con dolor abdominal agudo y reactantes de fase aguda elevados. Se realiza una ecografía abdominal identificando en flanco izquierdo una masa redonda con distintas capas que adquieren morfologia en diana. El estudio se amplía con un TC abdominopélvico en el que en los cortes axiales a nivel yeyunal se visualiza una configuración de “intestino dentro de intestino” con imagen de posible pólipo como punto de guia y en los cortes longitudinales podemos visualizar el signo de la salchicha. Se informaron los hallazgos de invaginación intestinal yeyuno yeyunal que posteriormente confirmo la cirugía.
Discusión:
El síndrome de Peutz-Jeghers se caracteriza por pigmentación mucocutánea y hamartomas en el tracto gastrointestinal, que afecta a pacientes de ambos sexos . Presenta herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta, aunque hay algunos casos esporádicos. Los pólipos hamartomatosos se ubican desde el estómago al recto, pero son más comúnmente encontrados en el intestino delgado. Las principales complicaciones de estos son invaginaciones que se resuelven espontáneamente o generan obstrucción intestinal en el 45% de los casos. También pueden ulcerarse y manifestarse como hemorragia digestiva y pueden tener degeneración maligna con un mayor riesgo de adenocarcinoma (2-3%). En cuanto a la invaginación intestinal en el adulto las imagenes juegan un rol importante en el manejo del paciente principalmente la ecografia en la que destaca la imagen en diana en cortes transversales e imagen similar a un riñon en cortes longitudinales y el TC que es una herramienta fundamental para planificar el tratamiento de esta enfermedad, ya que permite determinar si la invaginación tiene o no una causa subyacente y si existe complicación asociada. El tratamiento si no se resuelve espontáneamente suele ser quirúrgico.
Conclusión:
El síndrome de Peutz-Jeghers se caracteriza por pigmentación mucocutánea y hamartomas en el tracto gastrointestinal, que afecta a pacientes de ambos sexos . Presenta herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta, aunque hay algunos casos esporádicos. Los pólipos hamartomatosos se ubican desde el estómago al recto, pero son más comúnmente encontrados en el intestino delgado. Las principales complicaciones de estos son invaginaciones que se resuelven espontáneamente o generan obstrucción intestinal en el 45% de los casos. También pueden ulcerarse y manifestarse como hemorragia digestiva y pueden tener degeneración maligna con un mayor riesgo de adenocarcinoma (2-3%). En cuanto a la invaginación intestinal en el adulto las imagenes juegan un rol importante en el manejo del paciente principalmente la ecografia en la que destaca la imagen en diana en cortes transversales e imagen similar a un riñon en cortes longitudinales y el TC que es una herramienta fundamental para planificar el tratamiento de esta enfermedad, ya que permite determinar si la invaginación tiene o no una causa subyacente y si existe complicación asociada. El tratamiento si no se resuelve espontáneamente suele ser quirúrgico.
Bibliografía:
1. D Merine, EK Fishman, B Jones, and SS Siegelman: Enteroenteric intussusception: CT findings in nine patients. American Journal of Roentgenology 1987 148:6, 1129-1132 2. Poveda P, Gustavo, Polanía L, Héctor Adolfo, Canal D., Fermín, Montoya Q, Kevin Fernando, Jiménez S, Héctor Conrado: Intususcepción idiopática en el adulto. Reporte de caso y revisión de la literatura Revista Colombiana de Gastroenterología [en linea] 2013, 28 (Julio-Septiembre) : [Fecha de consulta: 05 de febrero de 2019] Disponible en: ISSN 0120-9957 3. David R. Anderson: The Pseudokidney Sign Radiology 1999 211:2, 395-397. 4. Wang, H., Luo, T., Liu, WQ. et al.: Clinical Presentations and Surgical Approach of Acute Intussusception Caused by Peutz-Jeghers Syndrome in Adults. J Gastrointest Surg (2011) 15: 2218.