Hospital: Hospital Clínico Universitario de Valencia
Ciudad: Valencia
Nº: C2017-608
Aut@r o Autores: Lautaro Meneses Rosa Dosda, Antoni Boscà , Eder Douze, Nerses Nersesyan, Cecilia Rubio
Presentación:
Mujer de 79 años con HTA, DM2, cardiopatía isquémica y angiomiolipoma renal izquierdo, remitida a urgencias por Hb de 7,9 mg/dl. Refirió caídas en días previos. Al examen sin hallazgos. En ecografía angiomiolipoma conocido de 8 x 6,5 cm con colección anecoica adyacente de 19 mm de grosor máximo. En TC imagen hiperdensa en semiluna adyacente a angiomiolipoma compatible con pequeño hematoma peritumoral. Es ingresada y manejada de forma conservadora con evolución favorable.
Discusión:
El angiomiolipoma es una neoplasia benigna compuesta por vasos dismórficos, músculo liso y grasa. Su incidencia es del 0,3% y representa el 3% de las masas renales sólidas. Puede ser esporádico o asociarse a esclerosis tuberosa. En el 80-90% es un hallazgo incidental. Si da síntomas, incluyen dolor en flanco, masa palpable o hematuria. La hemorragia retroperitoneal ocurre en el 10%, señalándose en últimos estudios una tasa del 0,4%. Ecográficamente son lesiones hiperecogénicas, pero un tercio de los CCR también lo son, siendo ésta una técnica imprecisa. La baja incidencia de grasa en el CCR hace posible diagnosticarlo fehacientemente usando TC al detectar su presencia. En casos dudosos la RM está indicada. Raramente tienen calcificaciones sugiriendo su presencia CCR. Tamaños sobre 7 cm y necrosis tumoral aumentarían el riesgo de malignidad. Los criterios quirúrgicos incluyen mujeres en edad fértil, sospecha de malignidad o lesiones sintomáticas mayores a 4 cm. El tamaño de los aneurismas intralesionales es otro factor a considerar. La nefrectomía parcial y la embolización arterial selectiva son las opciones preferidas. Inhibidores de mTOR pueden usarse en aquellos asociados a la esclerosis tuberosa.
Conclusión:
El angiomiolipoma es una neoplasia benigna compuesta por vasos dismórficos, músculo liso y grasa. Su incidencia es del 0,3% y representa el 3% de las masas renales sólidas. Puede ser esporádico o asociarse a esclerosis tuberosa. En el 80-90% es un hallazgo incidental. Si da síntomas, incluyen dolor en flanco, masa palpable o hematuria. La hemorragia retroperitoneal ocurre en el 10%, señalándose en últimos estudios una tasa del 0,4%. Ecográficamente son lesiones hiperecogénicas, pero un tercio de los CCR también lo son, siendo ésta una técnica imprecisa. La baja incidencia de grasa en el CCR hace posible diagnosticarlo fehacientemente usando TC al detectar su presencia. En casos dudosos la RM está indicada. Raramente tienen calcificaciones sugiriendo su presencia CCR. Tamaños sobre 7 cm y necrosis tumoral aumentarían el riesgo de malignidad. Los criterios quirúrgicos incluyen mujeres en edad fértil, sospecha de malignidad o lesiones sintomáticas mayores a 4 cm. El tamaño de los aneurismas intralesionales es otro factor a considerar. La nefrectomía parcial y la embolización arterial selectiva son las opciones preferidas. Inhibidores de mTOR pueden usarse en aquellos asociados a la esclerosis tuberosa.
Bibliografía:
1. Bhatt J, Richard P, Kim N, Finelli A, Manickavachagam K, Legere L et al. Natural History of Renal Angiomyolipoma (AML): Most Patients with Large AMLs >4 cm Can Be Offered Active Surveillance as an Initial Management Strategy. European Urology. 2016,70:85-90. 2. Flum A, Hamoui N, Said M, Yang X, Casalino D, McGuire B et al. Update on the Diagnosis and Management of Renal Angiomyolipoma. The Journal of Urology. 2016, 195:834-846. 3. Wei Hao L, Lin Ch, Tsai Sh. Spontaneous Hemorrhagic Angiomyolipoma Present with Massive Hematuria Leading to Urgent Nephrectomy. American Journal of Emergency Medicine. 2008,26:249.e3-249.e5.
(a) En ecografía se observa tumoración hiperecoica en polo inferior renal izquierdo con colección anecoica peritumoral. (b, c) TC con contraste IV, se observa tumoración con contenido graso en polo inferior renal izquierdo compatible con AML con imagen en semiluna hiperdensa en su periferia por hematoma peritumoral.