Hospital: Hospital Virgen de la Salud, Toledo
Nº: C2021-556
Aut@r o Autores: Ana Hernández García-Calvo, Maria José Risco Fernández, Cecilia Ruiz de Castañeda Zamora, Enrique Gisbert Tijeras, Esnelly Francismaria Berrios Bonilla, Karla Vivancos Costaleite
Presentación
Varón de 22 años sin antecedentes de interés que acude a urgencias por primera crisis epiléptica generalizada acompañada de cefalea, dolor cervical lateral izquierdo y alteraciones del lenguaje de tres días de evolución. En la exploración neurológica presenta afasia motora y hemianopsia homónima derecha. Se realiza TC craneal de urgencias sin contraste intravenoso (civ) que muestra edema y hemorragia córtico-subcortical temporo-occipital izquierda y subaracnoidea asociada. Tras la administración de contraste se observa trombosis del seno venoso transverso y sigmoide izquierdos. Todos estos hallazgos están en relación con un infarto venoso con transformación hemorrágica secundaria a la trombosis venosa. Se realiza un estudio de extensión para filiar la etiología, descartando enfermedades autoinmunes y estado protrombótico por enfermedades hematológicas o neoplasia oculta. Las imágenes de TC de cuello con civilización izquierda, compatible con el síndrome de Eagle. El paciente recibió tratamiento con heparina sódica y posteriormente heparina de bajo peso molecular, sin presentar nuevas crisis epilépticas y con mejoría de la clínica neurológica.
Discusión
La trombosis de senos venosos es una causa poco frecuente de infarto cerebral (3-5%), que puede afectar a cualquier grupo de edad, siendo más frecuente en pacientes jóvenes. Los factores de riesgo más frecuentes son las trombofilias, el uso de anticonceptivos orales, el embarazo o puerperio, o estados protrombóticos relacionados con tumores. El síndrome de Eagle se ha reportado como una causa rara de trombosis de senos venosos, siendo el seno transverso el más frecuentemente afectado, tal y como ocurrió en nuestro paciente. El síndrome de Eagle es una entidad rara, que consiste en la elongación y calcificación de los ligamentos estilohioideos. La mayoría de estos pacientes tienen un curso benigno y asintomático, pero en ocasiones puede manifestarse con cervicalgia, disfagia o dolor facial. Esto se debe a la relación del ligamento con el plexo braquial, musculatura faríngea y nervio glosofaríngeo. Además, puede causar ataques isquémicos transitorios debido a la compresión de la arteria carótida interna cervical, si bien, rara vez se reportan casos de síndrome de Eagle que causen compresión de la vena yugular interna y trombosis de senos venosos cerebrales secundaria. La reconstrucción 3D de Angio TC de cuello en fase venosa es la prueba diagnóstica de elección tanto para el diagnóstico como para la programación quirúrgica si es precisa. Los hallazgos radiológicos consisten en alargamiento de las apófisis estiloides mayor de 3 cm, uni o bilateral, y la calcificación del ligamento estilohioideo. El TC con civ es la prueba más sensible y específica para ver su relación anatómica con el paquete carotideo-yugular y para valorar posibles estenosis. El tratamiento elegido a largo plazo suele ser la anticoagulación indefinida, aunque algunos autores plantean la estiloidectomía como una opción más segura o de rescate en los casos de trombosis de repetición a pesar de la anticoagulación.
Conclusión
El síndrome de Eagle es una causa poco frecuente de trombosis de senos venosos. Debemos sospecharla cuando el paciente refiere dolor cervical y trombosis del seno venoso cerebral de origen desconocido. La reconstrucción 3D de Angio TC de cuello es la prueba de diagnóstico de elección tanto para el diagnóstico como para la programación quirúrgica si es precisa.
Bibliografía
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