Hospital: Complejo Asistencial Universitario de León.
Ciudad:
Nº:
Aut@r o Autores: Maria Angeles Luceño Ros, Alonso Fernández N., Rodríguez Morejón C., Vega García P., Álvarez Fernández M. C., Morbelli J.A.,
Presentación:
Mujer de 54 años que acude al servicio de Urgencias en varias ocasiones en el transcurso de un año por cefalea, realizándose TC de cráneo en tres de ellas. En estos estudios se observa como único hallazgo un defecto en el tabique nasal y en la pared medial de ambos senos maxilares, así como engrosamiento mucoso difuso, lo cual se informa en las tres ocasiones como probables cambios post-quirúrgicos. Progresivamente, la clínica de la paciente se acentúa y comienza con síndrome general, por lo que se decide la realización de una TC helicoidal multicorte de cuello, tórax y abdomen con administración de contraste intravenoso. Al realizar la lectura del TC de cuello se observa ausencia de tabique nasal, el cual estaba presente, aunque parcialmente, en los estudios de cráneo realizados previamente, y de los cornetes nasales. Se observa también un engrosamiento irregular de la pared de la naso y orofaringe y un engrosamiento o masa en el paladar blando. Estos hallazgos en conjunto, dada su progresión en el tiempo, sugieren proceso destructivo de los huesos nasales y orientan el diagnóstico hacia una granulomatosis con poliangeítis con afectación de vías aéreas superiores.
Discusión:
La granulomatosis con poliangeítis (GPA), previamente granulomatosis de Wegener, es una vasculitis granulomatosa necrotizante multi-sistémica. Afecta a vasos de pequeño y mediano calibre, en especial en el sistema respiratorio y los riñones, y se caracteriza por la presencia de anticuerpos c-ANCA en suero. Es una enfermedad con baja incidencia, que afecta a hombres y mujeres de forma similar, y que suele debutar alrededor de los 50 años. Las manifestaciones clínicas son variadas; el 50% de los pacientes presenta signos y síntomas constitucionales inespecíficos, y hasta el 70-100 % de los pacientes tiene manifestaciones del tracto respiratorio superior, siendo los más comunes rinorrea, epistaxis y obstrucción nasal. La perforación del septo nasal es frecuente, así como el daño del cartílago nasal, originando una deformidad en silla de montar. El diagnóstico se basa en la clínica, estudios de imagen y pruebas bioquímicas, y en la detección de c-ANCA en suero. La biopsia de los órganos afectados confirma el diagnóstico. La TC es la técnica de elección para caracterizar las manifestaciones de la GPA; permite visualizar las lesiones macroscópicas resultado de los fenómenos inflamatorio y/o necróticos. Los hallazgos de la TC varían en función de la localización afectada. Las manifestaciones más frecuentes en el sistema respiratorio superior son la inflamación de la mucosa sino-nasal, con posible formación de nódulos de densidad partes blandas hipercaptantes, y las erosiones del septo nasal y de la pared lateral de la nariz. Ante los hallazgos que encontramos en nuestra paciente, en especial la progresión de la destrucción del tabique nasal, asociada a engrosamiento mucoso, la ausencia de antecedente quirúrgico (lo cual no había sido comprobado anteriormente), y su clínica, resulta necesario descartar el diagnóstico de GPA. Por ese motivo se realiza biopsia de cavum, fosas nasales y orofaringe, con resultado compatible con vasculitis.
Conclusión:
La granulomatosis con poliangeítis (GPA), previamente granulomatosis de Wegener, es una vasculitis granulomatosa necrotizante multi-sistémica. Afecta a vasos de pequeño y mediano calibre, en especial en el sistema respiratorio y los riñones, y se caracteriza por la presencia de anticuerpos c-ANCA en suero. Es una enfermedad con baja incidencia, que afecta a hombres y mujeres de forma similar, y que suele debutar alrededor de los 50 años. Las manifestaciones clínicas son variadas; el 50% de los pacientes presenta signos y síntomas constitucionales inespecíficos, y hasta el 70-100 % de los pacientes tiene manifestaciones del tracto respiratorio superior, siendo los más comunes rinorrea, epistaxis y obstrucción nasal. La perforación del septo nasal es frecuente, así como el daño del cartílago nasal, originando una deformidad en silla de montar. El diagnóstico se basa en la clínica, estudios de imagen y pruebas bioquímicas, y en la detección de c-ANCA en suero. La biopsia de los órganos afectados confirma el diagnóstico. La TC es la técnica de elección para caracterizar las manifestaciones de la GPA; permite visualizar las lesiones macroscópicas resultado de los fenómenos inflamatorio y/o necróticos. Los hallazgos de la TC varían en función de la localización afectada. Las manifestaciones más frecuentes en el sistema respiratorio superior son la inflamación de la mucosa sino-nasal, con posible formación de nódulos de densidad partes blandas hipercaptantes, y las erosiones del septo nasal y de la pared lateral de la nariz. Ante los hallazgos que encontramos en nuestra paciente, en especial la progresión de la destrucción del tabique nasal, asociada a engrosamiento mucoso, la ausencia de antecedente quirúrgico (lo cual no había sido comprobado anteriormente), y su clínica, resulta necesario descartar el diagnóstico de GPA. Por ese motivo se realiza biopsia de cavum, fosas nasales y orofaringe, con resultado compatible con vasculitis.
Bibliografía:
Ladrón de Guevara D, Cerda F, Carreño MA, Piottante A, Bitar P. Actualización en el estudio de Granulomatosis con poliangeitis (Granulomatosis de Wegener). Revista Chilena de Radiología. 2019; 25 (1): 26-34. http://dx.doi.org/10.4067/S0717-93082019000100026. Mir Torres A, Vela Marin A. C, Marin Cardenas M, Velilla Marco O, Saez Comet L, Velilla Marco J. Manifestaciones radiológicas de la granulomatosis de Wegener en SNC y ORL. SERAM; 2014. https://dx.doi.org/10.1594/seram2014/S-0637.