Hospital: Hospital Universitario Torrecárdenas
Nº: C2021-352
Aut@r o Autores: Maricela Moreira, Carmen Martínez Porras. Mariano Lozano Gómez. Laila Zitán Saidí
Presentación
Mujer de 46 años, sin factores de riesgo cardiovascular ni otros antecedentes clínicos de interés, con historia de astenia y febrícula de 1 semana de evolución, asociando parestesias en extremidades derechas en los útimos 2 días. Acude a Urgencias por presentar dolor centrotorácico súbito en reposo, intenso, irradiado a zona interescapular, así como visión borrosa, diaforesis y presíncope. Al examen físico se identifican diversas lesiones petequiales en cara palmar y falanges de la mano derecha, además de cianosis distal y frialdad del cuarto dedo de la mano derecha. En el electrocardiograma se evidencia bloqueo de rama derecha y en la analítica destaca valores de troponina I de 1303,2 ng/L. Se realiza angio TC torácico por sospecha de disección aórtica, visualizándose un defecto de repleción en la aurícula izquierda, de 4,7 x 4,9 x 2,5 cm, en probable relación con tumoración intracavitaria o trombo. Se realiza ecocardiografía transtorácica, observando una masa bien definida en aurícula izquierda, de ecogenicidad homogénea, con pedículo en septo interauricular, que impresiona de mixoma con oclusión parcial de la válvula mitral.
Discusión
Diagnóstico: Mixoma auricular izquierdo con microembolismos periféricos. Las neoplasias cardíacas primarias son entidades poco frecuentes. Su incidencia es de aproximadamente un caso por cada 100.000 habitantes/año. El 85% de las tumoraciones cardiacas son benignas. El mixoma auricular es el tumor cardiaco primario benigno más común y representa el 50% de los tumores cardíacos primarios. Más del 70% de todos los mixomas cardíacos se originan en la aurícula izquierda, un 18% en la aurícula derecha y menos del 2,5% son biauriculares. Son frecuentes entre los 30 a 60 años, con predominio por el sexo femenino. Aunque la mayoría de los mixomas se presentan esporádicamente, hasta el 7% de los casos son familiares, siendo la afección más notable el síndrome de Carney, un síndrome autosómico dominante que incluye mixomas cutáneos y cardíacos, hiperpigmentación cutánea y anomalías endocrinas. La sintomatología depende de la localización, tamaño y movilidad del mixoma, predominando las manifestaciones cardiovasculares (disnea, palpitaciones, síncope), síndrome constitucional (pérdida de peso, fatiga y fiebre) y las complicaciones embólicas. La embolización de material trombótico mezclado con células tumorales ocurre en 30 a 40% de los pacientes, afectando a arterias cerebrales en más de 2/3 de los casos. La embolización periférica de las extremidades es la segunda presentación más frecuente. La oclusión aórtica aguda u oclusión de arterias viscerales son menos frecuentes. En TC se caracterizan por ser masas redondas, lobuladas y bien definidas, con pedículo estrecho. Frecuentemente son heterogéneas con calcificaciones. Se pueden diferenciar de un trombo intracavitario en que éstos últimos son generalmente más pequeños, de menor atenuación y no presentan captación de contraste. El tratamiento es quirúrgico y el pronóstico es excelente, con una tasa de supervivencia a 20 años del 85% y tasa de recurrencia baja (5%), sin embargo está indicado el seguimiento con controles ecocardiográficos periódicos.
Conclusión
Las causas más comunes de masa auricular izquierda son trombos, tumores y vegetación. El diagnóstico de mixoma auricular representa un desafío por la baja incidencia de esta patología y su sintomatología inespecífica. En una era en la que la tomografia computarizada con contraste se realiza con una frecuencia cada vez mayor, esta técnica cobra gran importancia para el diagnóstico de esta rara afección, destacando sus características radiológicas y proporcionando información completa sobre la anatomía cardíaca, primordial para la planificación quirúrgica cardiotorácica.
Bibliografía
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