Hospital: Hospital Universitario Ramón y Cajal
Nº: C2021-742
Aut@r o Autores: Isabel García Gómez Muriel, Marina Herrero-Huertas, Almudena Gil, Abel González Huete, María Ángeles Fernández, Carmen Campos Ferrer
Presentación
Varón de 75 años, sin antecedentes médicos relevantes ingresado en Urgencias por parada cardiorrespiratoria extra-hospitalaria. A la exploración llama la atención un edema en esclavina y de ambos miembros superiores. Se realiza radiografía de tórax portátil, objetivándose un marcado ensanchamiento mediastínico. Ante sospecha de síndrome aórtico agudo por parte de Medicina Intensiva, se realiza TC cérvico-tóraco-abdominopélvica, demostrando un voluminoso conglomerado adenopático mediastínico con extensión laterocervical bilateral que condiciona una compresión extrínseca de la vena cava superior, la cual presenta un aspecto filiforme, con presencia de extensa colateralidad paravertebral venosa que sugiere cronicidad. Otros hallazgos: lesión adrenal derecha de baja atenuación, probablemente necrótica. Estos hallazgos plantean como diagnóstico diferencial inicial carcinoma de pulmón con metástasis adrenal. De forma urgente se realizó implantación de stent en la VCS y BAG de la voluminosa adenopatía supraclavicular derecha. La anatomía patológica confirmó la etiología de carcinoma de pulmón (indiferenciado, con deficiencia de SMARCA4).
Discusión
El SVCS puede debutar como una emergencia médica, donde el radiólogo juega un papel esencial desde el diagnóstico hasta en su tratamiento. Hasta en un 70% de los casos tiene un origen neoplásico y de ellos, la gran mayoría son secundarios a un carcinoma de pulmón, considerando el carcinoma de pulmón de células pequeñas la causa más común de SVCS por compresión extrínseca. Otros diagnósticos, según frecuencia, son: linfoma, adenopatías metastásicas de otros tumores, tumores mediastínicos primarios (como neoplasias de células germinales) o tumores tímicos. La VCS se encarga del drenaje de todo el sistema venoso de cabeza, cuello, tórax superior y miembros superiores. Por tanto, una compresión de la misma da lugar a clínica neurológica, facial, laringo-faríngea y de extremidades superiores. En caso de etiología subaguda, el organismo forma circulación colateral para asegurar el retorno venoso, siendo la principal vía la ácigos-hemiácigos. Existe una clasificación con diversos grados según la localización de la estenosis. En nuestro paciente, se podría considerar una obstrucción grado III (por debajo del arco de la ácigos) por lo que puede existir circulación colateral a través de este. Aunque los pacientes con SVCS tienen mal pronóstico, la agresividad de la etiología maligna subyacente es el principal factor pronóstico. No obstante, en ocasiones como en este caso, la severidad de los síntomas (distrés respiratorio y elevación de la presión intracraneal) hacen del SVCS una verdadera emergencia. En estos casos la implantación de un stent es el tratamiento urgente de elección para aliviar la elevada presión intracraneal y disminuir el edema laríngeo.
Conclusión
El SVCS, aunque poco frecuente, en ocasiones puede ser una emergencia médica, donde es fundamental una sospecha clínica dirigida por parte de los médicos clínicos. Es necesario un correcto diagnóstico precoz por Radiología y debe valorarse una posible actitud intervencionista para su manejo urgente. La etiología más frecuente es la secundaria, siendo el más frecuente el carcinoma de pulmón de células pequeñas.
Bibliografía
- Sonavane SK, Milner DM, et al. Comprehensive Imaging Review of the Superior Vena Cava. Radiographics. 2015 Nov-Dec;35(7):1873-92. doi: 10.1148/rg.2015150056. - Friedman T, Quencer KB, Kishore SA, Winokur RS, Madoff DC. Malignant Venous Obstruction: