Hospital: Hospital Universitario Reina Sofía
Nº: C2021-459
Aut@r o Autores: Estefanía García Galdeano, Benito Fernández Ruiz, Oxibel Del Valle Palacios Girón, Laura María Fernández Calzado
Presentación
Mujer de 27 años tomadora de anticonceptivos orales, que acude a urgencias por dolor costal izquierdo de 2 semanas de evolución, que aumenta con la inspiración. Niega traumatismo previo, fiebre o disnea. En la exploración física presentaba taquicardia sinusal, saturación del 96%. En la analítica solo destacó un dímero D de 1271. En la radiografía posteroanterior de tórax (imagen 1) se apreció ensanchamiento mediastínico y consolidaciones parenquimatosas pulmonares bilaterales. Ante la sospecha de tromboembolismo pulmonar, se solicita Angio-TC de arterias pulmonares objetivándose una masa mediastínica anterior de contornos lobulados y densidad heterogénea con fenómenos necrótico-quísticos, de unos 10 cm de eje cráneo-caudal que contacta con estructuras vasculares sin aparente infiltración de las mismas. Otros hallazgos fueron: adenopatías mediastínicas, consolidaciones pulmonares perihiliares y subpleurales bilaterales. Estos hallazgos son sugestivos de un proceso linfoproliferativo con enfermedad metastásica pulmonar. Cinco días después se realiza BAG guiada por ecografía en región mediastínica (imagen 2). El estudio histológico confirmó la infiltración por linfoma B de células grandes primario mediastinal (tímico). La PET-TC con 18F-FDG (imagen 3) se informó como masa hipermetabólica, con centro ametabólico en relación con necrosis intralesional, de características malignas. Otros hallazgos fueron: nódulos pulmonares bilaterales, algunos cavitados o formando masas, hipermetabólicos de características malignas. Cinco meses después se colocó catéter venoso central con reservorio subcutáneo tipo port-a-cath (imagen 4).
Discusión
El linfoma B de células grandes mediastinal primario clínicamente se presenta como una masa mediastínica de rápida expansión que conduce a síntomas respiratorios compresivos: tos, disnea, dolor torácico, etc. Aproximadamente un tercio de los casos pueden presentarse con síndrome de vena cava superior, derrame pleural o derrame pericárdico. Aunque es relativamente raro, puede presentarse con afecciones agudas como la pancreatitis aguda asociada con la afectación pancreática. Con frecuencia hay extensión intratorácica a órganos adyacentes, incluida la pared torácica, la pleura, los pulmones, el pericardio y el corazón. Sin embargo, a diferencia del linfoma difuso de células B grandes, la diseminación extratorácica o hematológica es poco común. Las masas en la TC suelen mostrar características de baja atenuación, que incluyen grados variables de hemorragia, necrosis o degeneración quística. Para el diagnóstico son necesarios una biopsia por escisión o con aguja gruesa y un examen histológico. El diagnóstico diferencial incluye linfoma de Hodgkin clásico y otros subtipos de linfomas no Hodgkin. El diagnóstico diferencial con el Linfoma difuso de células B grande a menudo requiere correlación con la presentación clínica y los hallazgos radiográficos. Otros diagnósticos diferenciales son timoma, tumor de células germinales y linfoma linfoblástico de células T.
Conclusión
El linfoma B de células grandes mediastinal primario es una neoplasia linfoide que se caracteriza por presentaciones clínicas y características de imagen que la diferencian de otros linfomas agresivos. Los estudios de imagen son una herramienta esencial para el reconocimiento inicial de la enfermedad y para guiar el diagnóstico definitivo, así como para el seguimiento y establecer el estadio de la enfermedad.
Bibliografía
David Pfau, Daniel A. Smith, Rose Beck, Kianoush Ansari Gilani, Amit Gupta, Paolo Caimi, and Nikhil H. Ramaiya. Primary Mediastinal Large B-Cell Lymphoma: A Review for Radiologists. American Journal of Roentgenology 2019 213:5, W194-W210