Hospital: Hospital General Universitario Santa Lucía de Cartagena
Nº: C2021-159
Aut@r o Autores: Ignacio Baltasar Gimenez de Haro, Celia Marín Pérez, Yésica Martínez Paredes, María Luisa Masó Navarro, María Jesús Fernández Ferrando, Santiago Ibáñez Caturla
Presentación
Paciente de 49 años con antecedentes de lesiones isquémicas en ambos hemisferios cerebelosos y lóbulos occipitales sin causa filiada, que acude a urgencias por dolor abdominal epigástrico y en flanco abdominal izquierdo, naúseas y vómitos, con leucocitosis y neutrofilia. Se realiza ecografía abdominal, informada como normal. La paciente refiere molestia a punta de dedo en hemitórax izquierdo referida por la paciente con elevación de troponinas por lo que se realiza interconsulta a Cardiología. Realizan ecocardiografía sin alteraciones. Ante estabilidad clínica, recibe el alta domiciliaria. Al día siguiente regresa por persistencia del dolor, con aumento de leucocitosis y PCR. Se realiza TC abdominal con contraste iv, apreciándose lesiones hipodensas de morfología triangular y localización periférica en el parénquima esplénico (A) y en el riñón izquierdo, con pérdida de la diferenciación córtico-medular (B). Llama la atención una imagen hipodensa en ápex ventricular izquierdo (C) compatible con trombo intraventricular. La paciente ingresa en Cardiología e inicia anticoagulación. Durante el ingreso, la paciente comienza con cuadro brusco de debilidad de extremidades derechas e imposibilidad para la emisión del lenguaje. Se activa Código Ictus intrahospitalario, donde se observa un trombo en el origen de M2 de ACM izquierda en el AngioTC (D), realizándose trombectomía mecánica.
Discusión
Ante la edad de la paciente (49 años), los antecedentes clínicos (infartos cerebelosos, occipitales y talámico izquierdo previo), el hallazgo en TC de trombo intraventricular y la presencia de infartos embólicos simultáneos en múltiples órganos, el estado de hipercoagulabilidad y la presencia de trombocitosis y leucocitosis, se realiza interconsulta a Hematología para despistaje de patología hematológica (neoplasias, síndrome mieloproliferativo, hemoglobinuria paroxística nocturna, etc…;). Se confirma la presencia de síndrome mieloproliferativo crónico (SMPc) (mutación del gen JAK-2 (V617F)), iniciando tratamiento citorreductor con hidroxiurea. Se realiza biopsia de médula ósea, para filiar el tipo de SMP, donde se observan grupos densos de megacariocitos y fibrosis establecida, congruentes con mielofibrosis. La mielofibrosis es una enfermedad hematológica, para cuyo diagnóstico la OMS ha propuesto tres criterios mayores , que se deben cumplir todos (hiperplasia megacariocítica atípica sin fibrosis >1 grado, atipia megacariocítica e hipercelularidad en médula ósea dada por hiperplasia granulocítica y eritroide y mutación de JAK2, CARL o MPL y/o presencia de otro marcador clonal o ausencia de fibrosis reactiva), y cuatro criterios menores (anemia, leucocitosis, esplenomegalia, LDH elevado), debiéndose cumplir al menos uno de ellos. Aunque las pruebas de imagen no se incluyen en los criterios para establecer el diagnóstico de esta entidad, sí que nos pueden hacer sospechar una posible enfermedad hematológica de base. Nuestro caso también quiere remarcar la importancia de valorar todos los cortes incluidos en la prueba. El estudio realizado consistió en una TC de abdomen, que mostraba infartos renales y esplénicos y, en los cortes de tórax incluidos, la existencia de un trombo intraventricular (trombo no objetivado en ecocardiografía realizada en día previo) que podría justificar las lesiones isquémicas multiterritoriales que presentaba la paciente. Estos hallazgos fueron los que iniciaron la batería de pruebas diagnósticas que llevarían al diagnóstico de mielofibrosis primaria por mutación de JAK2.
Conclusión
Nuestro caso clínico es un ejemplo de la importancia de valorar siempre todos los cortes de TC incluídos en el estudio, ya que en muchas ocasiones los últimos cortes van a dar una información crucial a cerca del paciente, permitiendo una valoración del caso clínico más global y aportando un valor añadido al clínico que solicita la prueba de imagen.
Bibliografía
- Anna Angona, Alberto Alvarez-Larrán, Beatriz Bellosillo. Trombocitemia esencial: características iniciales y factores de riesgo de supervivencia y trombosis en una serie de 214 pacientes, Medicina Clínica, Volume 144, Issue 6, 2015,