Hospital: Hospital General de Granollers
Nº: C2021-119
Aut@r o Autores: Nadia Serrano Ramon, Naranjo E, Grande P, Aparicio JC, Cuadrado M, Pruna X.
Presentación
Paciente de 9 meses de edad que es atendido en el servicio de urgencias de pediatría por irritabilidad, rechazo a la alimentación y fluctuación del nivel de consciencia. A la exploración física se observa irritabilidad, fontanela a tensión y rigidez de nuca. Resto de la exploración neurológica normal. Se realiza ecografía transfontanelar urgente que muestra una voluminosa lesión anecogénica multiseptada de 8 cm que provoca desplazamiento contralateral de la línea media. Se decide completar estudio con TC craneal que muestra lesión hipodensa multitabicada fronto-parietal izquierda que ejerce gran efecto de masa sobre el ventrículo lateral izquierdo, desplazamiento de la línea media y obliteración de las cisternas perimesencefálicas y supraselares con signos de herniación subfalcina y transtentorial descendente. Asocia dilatación del asta occipital y atrio del ventrículo lateral derecho y edema transependimario en relación a signos de hidrocefalia aguda obstructiva. Se realizó RM craneal que confirmó lesión quística multitabicada con componente sólido apical hipercaptante y gran efecto de masa con herniación subfalcina, herniación uncal y dilatación de ventrículo contralateral con edema periventricular. Fue intervenido y el resultado del estudio anatomopatológico fue de ganglioglioma desmoplásico infantil. Posteriormente se realizaron controles.
Discusión
El ganglioglioma desmoplásico infantil es un tumor neuroglial mixto, de bajo grado, compuesto por células neuronales y células gliales, que se presenta entre los 1,5 y 18 meses de edad. Generalmente se localiza en la región supratentorial y afecta a más de un lóbulo cerebral, preferentemente parietal y frontal, seguidos del temporal. El aspecto radiológico es bastante característico y se presenta como una gran masa supratentorial mixta sólido-quística con predominio del componente quístico. El componente sólido nodular representa reacción desmoplásica y se localiza adyacente a las meninges y anclada a la duramadre. Los síntomas incluyen aumento del perímetro craneal y abombamiento de fontanelas. En TC se presenta como una gran lesión predominantemente quística, de márgenes bien definidos, asociada a componente sólido isodenso o levemente hiperdenso con captación de contraste. La RM confirma los hallazgos en TC mostrando con mayor claridad una voluminosa lesión quística con componente sólido que realza intensamente tras la inyección de gadolinio. La extensión del realce a las meninges es característico y se correlaciona con el firme anclaje del componente sólido a la duramadre. El diagnóstico diferencial debe hacerse con tumor neuroectodérmico primitivo (PNET), ganglioglioma, astrocitoma pilocítico, ependimoma supratentorial y xantoastrocitoma pleomórfico. El tratamiento es quirúrgico y el pronóstico es bueno si se consigue la extirpación completa del tumor sin comprometer el parénquima cerebral sano.
Conclusión
El ganglioglioma desmoplásico infantil es un tumor raro, de bajo grado y buen pronóstico tras su extirpación quirúrgica, que presenta hallazgos radiológicos característicos que permiten diferenciarlo de otros tumores gliales en edad pediátrica de peor pronóstico.
Bibliografía
1. Ji Hoon Shin, Ho Kyu Lee, Shin Kwang Khang. Neuronal Tumors of the Central Nervous System: Radiologic Findings and Pathologic Correlation. Radiographics. 2002; (5):1177-1189. https://doi.org/10.1148/radiographics.22.5.g02se051177 2. M. Gelabert-González, J.M. Santín Amo, A. Arcos Algaba. Gangliogliomas intracraneales. Revisión de una serie de 20 pacientes. Neurología 2011;(7): 405-411.