Hospital: Complejo Hospitalario Universitario A Coruña
Nº: C2021-45
Aut@r o Autores: Claudia Fontenla Martinez, Concepción Crespo García; Eva Castro López, Milena Cruz Sánchez, Laura Abelairas López.
Presentación
Varón de 63 años que acude por angina en reposo, con posterior inestabilidad hemodinámica y sucesivas paradas cardiorrespiratorias recuperadas. El ECG muestra una elevación anterior del ST y bloqueo de rama izquierda. En el ecocardiograma el VI presenta una reducción de la fracción de eyección (20%) y acinesia medio-apical; el VD está dilatado y con la función sistólica deprimida. En la radiografía de tórax hay un desplazamiento izquierdo de la silueta cardíaca y elevavión del ápex. La coronariografía constata una estenosis extrínseca en las arterias descendente anterior y primera diagonal. En la ventriculografía el ventrículo derecho está deformado con una constricción anular. Ante la persistencia de la inestabilidad hemodinámica se implanta un balón de contrapulsación aórtico y con el objetivo de aclarar la compresión ventricular se realiza un TC que además de una extensa área de infarto miocárdico en el ápex muestra un desplazamiento posterolateral del ápex cardíaco, horizontalización del tabique interventricular y una indentación en el borde libre del ventrículo derecho ocupada por tejido graso, sin identificarse el pericardio en esta localización. Con estos hallazgos, el diagnóstico de sospecha es la herniación ventricular a través de un defecto pericárdico. Finalmente, el paciente fallece a consecuencia del shock cardiogénico.
Discusión
Los defectos congénitos del pericardio son infrecuentes (0,002-0,044%), generalmente asintomáticos, detectados de forma incidental y asociados a otras anomalías congénitas cardíacas, pulmonares, diafragmáticas o de la pared torácica. Los sintomáticos se presentan con dolor torácico atípico, disnea y palpitaciones. Generalmente, la ausencia completa y bilateral del pericardio, de la totalidad del pericardio derecho o de todo el izquierdo (más frecuente) carece de complicaciones. Sin embargo, la ausencia parcial especialmente de moderado tamaño (2-5 cm) asocia un riesgo de herniación o incarceración auricular o ventricular y secundariamente compresión de grandes vasos o arterias coronarias. La RX de tórax puede mostrar un desplazamiento izquierdo de la silueta cardíaca, aplanamiento y elongación del contorno ventricular izquierdo o una radiolucencia anómala en la ventana aortopulmonar (la ausencia de pericardio conlleva a una interposición de parénquima pulmonar). La Ecocardiografía proporciona información limitada, generalmente relacionada con la posición y movimiento cardíaco anómalos. La RM es superior al TC en la evaluación del pericardio y en ambas depende de la presencia de suficiente grasa epicárdica y pericárdica, habitualmente escasa en la vertiente posterior izquierda, la localización más frecuente de los defectos pericárdicos parciales. Existen signos indirectos como una levorotación excesiva, o una indentación en la superficie epicárdica que pueden hacernos sospechar el diagnóstico. Aunque los pacientes con defectos totales, habitualmente asintomáticos, no requieren tratamiento; destacamos la necesidad de conocer esta entidad ya que los defectos parciales con riesgo vital por herniación y constricción, así como los casos sintomáticos, son subsidiarios de intervención quirúrgica que en función del tipo de defecto pueden emplearse distintas técnicas quirúrgicas como la pericardiectomía o el cierre del defecto con pleura parietal o parches.
Conclusión
Aunque no disponemos de confirmación mediante necropsia, se ha considerado como hipótesis diagnóstica más probable la presencia de un defecto parcial del pericardio izquierdo con desplazamiento, herniación y constricción de las cavidades ventriculares a través del mismo y de la arteria coronaria descendente anterior y primera diagonal condicionando un infarto agudo de miocardio masivo del ventrículo izquierdo y con el consiguiente shock de origen cardiogénico y finalmente desenlace fatal. Destacamos la necesidad de conocer esta entidad por el riesgo vital que suponen ciertos defectos parciales de pericardio ante el riesgo vital que conllevan y la posibilidad de corrección quirúrgica.
Bibliografía
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