Disección aórtica tipo A en paciente de 27 años con síndrome de Marfan.

Carme Lozano, Rogelio Velazco.

Varón de 27 años con antecedente de tabaquismo, síndrome de Marfan y neumotórax espontáneo acude a SU por cuadro de dolor opresivo torácico de inicio súbito e irradiación abdominal, asociado a cefalea periorbitaria y pérdida de agudeza visual derechas. El TC tóraco-abdominal sincronizado mostró la presencia de una disección aórtica tipo A, que se extendía desde la raíz aórtica hasta el nacimiento de la arteria mesentérica superior. Se evidenciaba extensión de la disección por el tronco braquiocefálico, origen de la arteria subclavia y carótida derecha así como de la arteria subclavia y carótida izquierda. Además se observó una dilatación de la raíz aórtica.

Se realiza el diagnóstico de disección aórtica tipo A con extensión a a troncos supraaórticos. La disección aórtica tiene una incidencia de 3.5/100.000 pacientes, con una edad media de presentación de 63 años siendo el 65% de los casos hombres. Si bien la hipertensión arterial es el factor de riesgo más importante, estando presente en el 72% de los pacientes, existen otros factores como una válvula aórtica bicúspide, la coartación aórtica y la manipulación quirúrgica de la aorta. En pacientes menores de 40 años, el 50% de los casos de disección ocurren en pacientes con diagnóstico de síndrome de Marfan, los cuales además presentan una dilatación de la raíz aórtica entre el 50 y 60% de los casos.

Estamos acostumbrados a ver patología aórtica aguda en el subgrupo de pacientes de mayor edad con el antecedente clínico de HTA y factores de riesgo cardiovascular. No obstante lo anterior, no hay que olvidar la existencia de patología aórtica aguda en pacientes jóvenes, en especial asociada al síndrome de Marfan.

Eric T. Kimura-Hayama, Gabriela Meléndez, Ana L. Mendizábal, Aloha Meave-González, Greby Fernando B. Zambrana, Celia P. Corona-Villalobos. Uncommon Congenital and Acquired Aortic Diseases: Role of Multidetector CT Angiography.RadioGraphics, Jan 2010, Vol. 30: 79-98, 10.1148/rg.301095061. Alexander W. den Hartog, Romy Franken, Piet de Witte, Teodora Radonic, Henk A. Marquering, Wessel E. van der Steen, Janneke Timmermans, Arthur J. Scholte, Maarten P. van den Berg, Aeilko H. Zwinderman, Barbara J. M. Mulder, Maarten Groenink. Aortic Disease in Patients with Marfan Syndrome: Aortic Volume Assessment for Surveillance. Radiology, Nov 2013, Vol. 269: 370-377, 10.1148/radiol.13122310