ID: C2017-430
Hospital: Hospital Universitario Ramón y Cajal
Ciudad: Madrid
Nº: 430
Aut@r o Autores: Daniel Lourido García
Agustina Vicente, Santiago Resano, Isabel Bermúdez-Coronel, Eduardo Fandiño, Montserrat Medina.
Presentación
Mujer de 54 años, que acude a urgencias con cuadro de 4 días de evolución de vómitos, cefalea intensa brusca asociada, occipital y frontal que define como opresiva con empeoramiento con los movimientos cefálicos, en decúbito. Fotofobia y sonofobia. Antecedentes personales de síndrome mielodisplásico en tratamiento inmunosupresor con ciclosporina. No presenta antecedentes traumáticos. Se realiza TC craneal sin contraste con datos de HSA en surcos frontales derechos de la convexidad, sin hidrocefalia u otros hallazgos. Ante tales hallazgos se decide realizar angioTC. En el mismo se identifica constricción difusa de arterias de gran y mediano calibre, compatible con fenómenos de vasoconstricción. Ingresa e inicia tratamiento con específico, incluyendo corticoesteroides. La sintomatología remite. Un mes más tarde, se repite estudio angiográfico, normal.
Discusión
El cuadro clínico a la llegada y los hallazgos radiológicos iniciales, junto con la normalización de la arteriografía al mes es compatible con un síndrome de vasoconstricción reversible. Se trata de un proceso de fisiopatología todavía no bien comprendida, en el que la vía final guarda relación con fenómenos de alteración del tono cerebrovascular. La presencia de cefalea en trueno, HSA aislada en pacientes de mediana edad (especialmente mujeres) sin antecedentes traumáticos, con alteraciones vasculares intracraneales reversibles (en 1-3meses) sugiere altamente el cuadro. Especialmente si existen antecedentes de tratamientos con drogas vasoactivas, si bien se ha descrito en múltiples procesos, como periodo post-parto o actividad sexual. En múltiples ocasiones, no se identifica causa. El análisis del LCR suele ser normal. Ello, unido al cuadro descrito, junto con biopsia cerebral normal, ayuda a diferenciar el cuadro de una vasculitis primaria del SNC, su principal diagnóstico diferencial.
Conclusión
A pesar de que se trata de un cuadro no totalmente comprendido hasta la fecha, es importante reconocer este síndrome, de cara a iniciar tratamiento y retirar los posibles factores precipitantes, para evitar mayor morbilidad (isquemia y déficits neurológicos permanentes)
Bibliografía
Sattar A, Manousakis G, Matthew B J. Systematic review of reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Expert Rev Cardiovasc Ther. 2010 October, 8(10):1417-1421. Ducros A, Boukobza M, Porcher R et-al. The clinical and radiological spectrum of reversible cerebral vasoconstriction syndrome. A prospective series of 67 patients. Brain. 2007,130 (Pt): 3091-101. Tan LH, Flower O. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome: an important cause of acute severe headache. Emerg Med Int. 09,2012: 303152
TC basal con datos de HSA en surcos de la convexidad. AngioTC con datos de vasoconstricción. Arteriografía normal al mes