Hospital: Complejo Hospitalario Universitario de Pontevedra (CHUP)
Ciudad:
Nº:
Aut@r o Autores: Ana Castanedo Mier, Camino Fernández EJ; Cano Pardo C; Cascallana Bravo D; Busto Cornide I; Gómez Varela C; Durán Vila MD.,
Presentación:
Mujer de 46 años sin antecedentes personales de interés, que acude a Urgencias tras episodios de disnea, vómitos y dolor abdominal. Analíticamente destaca una elevación del D-dímero, de las transaminasas y de la bilirrubina. Tratamientos habituales: píldora anticonceptiva. Se solicita una ecografía abdominal donde se observa un aumento de calibre y material ecogénico endoluminal en la vena porta izquierda así como sospecha de ocupación al menos de una de las venas suprahepáticas; se amplía el estudio con Ecografía Doppler objetivando un relleno parcial con Doppler color de las venas suprahepáticas y vena porta izquierda, en esta última con fujo hepatófugo y velocidad disminuida ( < 11cm / s). Se realiza TC abdominopélvico multifásico con contraste IV en el que se objetiva: – Vena porta izquierda principal dilatada con defecto de repleción endoluminal no oclusivo y defectos de repleción en venas suprahepáticas media y derecha en relación con trombosis. – Área de captación inhomogénea en segmentos hepáticos V, VI y VIII, en relación con trastorno de la perfusión. – Vena porta principal permeable de tamaño en el límite alto de la normalidad. – Hígado de tamaño normal y contornos lisos.
Discusión:
La paciente ingresó en el servicio de Medicina Interna para la realización de estudios complementarios, dónde se detectó un déficit de antitrombina III. Juicio diagnóstico : Sídrome de Budd-Chiari agudo y trombosis portal en paciente con déficit de antitrombina III e ingesta de anticonceptivos hormonales orales. En nuestro medio, la mayoría de los pacientes con síndrome de Budd-Chiari existe una enfermedad subyacente de carácter trombogénico y afecta mayoritariamente a mujeres y adultos jóvenes. El cuadro varía en función de la extensión de la obstrucción venosa y de su rapidez de instauración. En un 15-20% de los pacientes con síndrome de Budd-Chiari puede existir trombosis portal concomitante. Fisiopatológicamente, se define como la obstrucción al tracto de salida de la sangre venosa hepática, que se puede encontrar en las venas suprahepáticas, en la vena cava inferior o en una combinación de ellas. El resultado al que conduce es al incremento de la presión en el sistema portal, la congestión hepática y disminución de su perfusión. Secundariamente puede causar una disfunción hepatocitaria, que conduce a isquemia y necrosis de hepatocitos, seguida de fibrosis hepática progresiva, hiperplasia nodular regenerativa y finalmente cirrosis. En nuestro caso, no se evidencia ascitis ni signos de cirrosis o hipertensión portal, por lo que etiquetamos el cuadro de síndrome de Budd-Chiari agudo y trombosis portal. El tratamiento inicial del síndrome de Budd-Chiari es la terapia con anticogulación y corregir los trastornos subyacentes que predisponen al desarrollo de esta patología. En los casos más graves, la derivación portosistémica y el transplante hepático se contempla como opciones terapéuticas.
Conclusión:
La paciente ingresó en el servicio de Medicina Interna para la realización de estudios complementarios, dónde se detectó un déficit de antitrombina III. Juicio diagnóstico : Sídrome de Budd-Chiari agudo y trombosis portal en paciente con déficit de antitrombina III e ingesta de anticonceptivos hormonales orales. En nuestro medio, la mayoría de los pacientes con síndrome de Budd-Chiari existe una enfermedad subyacente de carácter trombogénico y afecta mayoritariamente a mujeres y adultos jóvenes. El cuadro varía en función de la extensión de la obstrucción venosa y de su rapidez de instauración. En un 15-20% de los pacientes con síndrome de Budd-Chiari puede existir trombosis portal concomitante. Fisiopatológicamente, se define como la obstrucción al tracto de salida de la sangre venosa hepática, que se puede encontrar en las venas suprahepáticas, en la vena cava inferior o en una combinación de ellas. El resultado al que conduce es al incremento de la presión en el sistema portal, la congestión hepática y disminución de su perfusión. Secundariamente puede causar una disfunción hepatocitaria, que conduce a isquemia y necrosis de hepatocitos, seguida de fibrosis hepática progresiva, hiperplasia nodular regenerativa y finalmente cirrosis. En nuestro caso, no se evidencia ascitis ni signos de cirrosis o hipertensión portal, por lo que etiquetamos el cuadro de síndrome de Budd-Chiari agudo y trombosis portal. El tratamiento inicial del síndrome de Budd-Chiari es la terapia con anticogulación y corregir los trastornos subyacentes que predisponen al desarrollo de esta patología. En los casos más graves, la derivación portosistémica y el transplante hepático se contempla como opciones terapéuticas.
Bibliografía:
1. Marco Cura, Ziv Haskal, Jorge Lopera. Radiología diagnóstica e intervencionista para el síndrome de Budd-Chiari. RadioGraphics. 2009; Vol. 29, N ° 3. https://doi.org/10.1148/rg.293085056 2. Khaled M. Elsayes, Akram M. Shaaban, Sarah M. Rothan, Sanaz Javadi, Beatrice L. Madrazo, Rosa P. Castillo, Victor J. Casillas, Christine O. Menias. Un enfoque integral de la enfermedad vascular hepática. RadioGraphics. 2017; Vol. 37, N ° 3. https://doi.org/10.1148/rg.2017160161 3. G. Tardáguila de la Fuente, Á. Grande Astorquiza, R. Oca Pernas, C. Martínez Rodríguez. La enfermedad vascular hepática. Serie de monografías virtuales CIR. Avances en imagen hepática. Eduardo Fraile Moreno y Francisco Tardáguila Montero. ARÁN ediciones (Madrid 2016).