Hospital: Hospital Universitario La Paz
Ciudad:
Nº:
Aut@r o Autores: Ignacio de Garcillán de la Joya, José Martínez-Checa Guiote, Gabriela Serra del Carpio, Nerea Torena Lerchundi, Silvia Ossaba, María Luz Parra.,
Presentación:
Mujer de 50 años que acude a urgencias por dolor abdominal intenso en epigastrio e hipocondrio derecho de 5 horas de evolución con mareo y vómitos. Presenta una tensión de 90/60 mmHg y palidez cutaneomucosa, a la exploración abdominal destaca una región empastada en flanco derecho con Murphy positivo. Los cirujanos generales de guardia solicitan ecografía por sospecha de plastrón vesicular. En la ecografía se descarta patología vesicular, se visualiza con dificultad una masa en el polo inferior del riñón derecho y líquido en el espacio de Morrison, por lo que se decide ampliar el estudio con TC. Al mismo tiempo salen los resultados de la analítica en la que se objetiva un fracaso renal agudo con creatinina 1.35 mg/dL y filtrado de 46 ml/min/1.73 Se realiza TC abdominopélvico con contraste en fase portal observándose un angiomiolipoma de 3.8 x 7.4 cm (AP x T) dependiente del polo inferior del riñón derecho y un hematoma retroperitoneal de 12 x 12 x 16 cm (AP x T x CC) que se localiza en espacio pararrenal posterior predominantemente y desciende por gotiera parietocólica y hemipelvis ipsilateral, secundario a síndrome de Wunderlich sin claros signos de sangrado activo.
Discusión:
El síndrome de Wunderlich es una hemorragia espontánea y no traumática en el espacio subcapsular y perirrenal. Clínicamente se caracteriza por la triada de Lenk: dolor agudo en flanco, masa en flanco, y shock hipovolémico. Existen multitud de causas, siendo las más frecuentes las neoplasias, de las benignas el angiomiolipoma y de las malignas el carcinoma de células renales. Otras posibles causas serían las malformaciones vasculares, la enfermedad quística renal, nefritis, alteraciones de la coagulación, etc. Los angiomiolipomas suele ser únicos y esporádicos en un 80% de los casos y el 20% son múltiples, asociados a esclerosis tuberosa. Tienen tendencia a la hemorragia por la vascularización displásica, especialmente los que superan los 4 cm de diámetro. El diagnóstico del síndrome de Wunderlich es difícil y se basa en la clínica y pruebas complementarias, fundamentalmente el TC pero también podría hacerse mediante eco o arteriografía. Según el estado clínico del paciente el tratamiento puede variar entre conservador, embolización o quirúrgico mediante nefrectomía parcial o total. En este caso dado la estabilidad hemodinámica de la paciente se decide tratamiento conservador, realizándose la embolización una semana después.
Conclusión:
El síndrome de Wunderlich es una hemorragia espontánea y no traumática en el espacio subcapsular y perirrenal. Clínicamente se caracteriza por la triada de Lenk: dolor agudo en flanco, masa en flanco, y shock hipovolémico. Existen multitud de causas, siendo las más frecuentes las neoplasias, de las benignas el angiomiolipoma y de las malignas el carcinoma de células renales. Otras posibles causas serían las malformaciones vasculares, la enfermedad quística renal, nefritis, alteraciones de la coagulación, etc. Los angiomiolipomas suele ser únicos y esporádicos en un 80% de los casos y el 20% son múltiples, asociados a esclerosis tuberosa. Tienen tendencia a la hemorragia por la vascularización displásica, especialmente los que superan los 4 cm de diámetro. El diagnóstico del síndrome de Wunderlich es difícil y se basa en la clínica y pruebas complementarias, fundamentalmente el TC pero también podría hacerse mediante eco o arteriografía. Según el estado clínico del paciente el tratamiento puede variar entre conservador, embolización o quirúrgico mediante nefrectomía parcial o total. En este caso dado la estabilidad hemodinámica de la paciente se decide tratamiento conservador, realizándose la embolización una semana después.
Bibliografía:
Katabathina VS, Katre R, Prasad SR, et al. Wunderlich syndrome: cross-sectional imaging review. J Comput Assist Tomogr. 2011; 35(4):425-33. doi: 10.1097/RCT.0b013e3182203c5e. Bosniak, M. A. Spontaneous subcapsular and perirenal hematomas. Radiology. 1989; 172(3), 601-602. doi:10.1148/radiology.172.3.2772165