Síndrome de rapunzel

Hospital: Complejo Asistencial Universitario de León
Ciudad:
Nº:
Aut@r o Autores: Noanca Alonso Fernández, Beatriz Peña Martínez, María José Fernández Bermúdez, María Teresa Cuesta Marcos, Alicia Pérez Termenón, María Pérez Rodríguez,

Presentación:
Mujer de 18 años que acude al Servicio de Urgencias Hospitalarias por dolor abdominal localizado en flanco e hipocondrio izquierdo de un mes de evolución, con aumento de intensidad progresivo. Se acompaña de náuseas, astenia, hiporexia y pérdida ponderal no especificada. En la exploración física destaca un abdomen doloroso a la presión en hipocondrio y flanco izquierdos, palpándose una masa dura a dicho nivel. La analítica sanguínea estaba dentro de límites normales. Se solicita una ecografía abdominal urgente en la que se observa una gran masa con contorno anterior hiperecogénico y sombra acústica posterior localizada entre mesogastrio y flanco izquierdo. Se decide completar estudio mediante TCHMD de abdomen con contraste yodado intravenoso en fase venosa portal, donde se identifica severa distensión de la cámara gástrica, ocupada por contenido sólido heterogéneo con forma de molde, de 25 cm x 13 cm x 10 cm (CCxTxAP respectivamente), compatible con bezoar. Además, existe moderada distensión de todo el marco cólico y asas de intestino delgado, probablemente secundaria a compresión extrínseca por la distensión gástrica. Se realizó laparotomía urgente con gastrotomía longitudinal, extrayendo dos tricobezoares en bloque que ocupaban toda cámara gástrica y duodeno. La paciente fue diagnosticada de trastorno adaptativo mixto con tricotilomanía.

Discusión:
Los bezoares son masas intraluminales poco frecuentes derivadas de la acumulación de material no digerible en el tracto gastrointestinal. Se clasifican según su composición. Los más frecuentes son los fitobezoares y los tricobezoares, compuesto de de fibras vegetales y pelos respectivamente. Típicamente, los tricobezoares ocurren de manera primaria en mujeres jóvenes con tricotilomanía. Estas masas se suelen quedar estancadas en el estómago. No obstante, algunos se pueden extender a través del píloro al intestino delgado, lo que se conoce como síndrome de Rapunzel. Por otra parte, los fitobezoares, se suelen formar en pacientes que presentan algún factor predisponente como masticación inadecuada, abundante ingesta de fibra o antecedentes de cirugía gástrica. Característicamente, los fitobezoares se asientan en el intestino delgado, suponiendo el 0,4%-4% del total de las obstrucciones intestinales. Las manifestaciones clínicas son dolor epigástrico, pérdida de peso y masa palpable, generalmente en epigastrio. Se pueden complicar ocasionando obstrucción gastrointestinal aunque también se ha descrito la perforación gastrointestinal secundaria, invaginación intestinal y pancreatitis. El diagnóstico suele ser radiológico, pudiendo encontrar sus manifestaciones directas o indirectas en la radiografía de abdomen convencional, la ecografía abdominal y la TC abdominal. La radiografía permite visualizar los signos indirectos de obstrucción intestinal, sin embargo, no se suele identificar la masa como tal. Mediante la ecografía, además de poder visualizar signos indirectos de obstrucción intestinal, es posible detectar el bezoar manifestándose como una masa intraluminal con una superficie arqueada hiperecogénica y marcada sombra acústica posterior. Sin embargo, la técnica que mayor precisión aporta es la TC de abdomen, que permite identificar el bezoar en forma de masa intraluminal bien definida con burbujas de gas retenidas en su espesor, así como las complicaciones derivadas. El tratamiento consiste en la extracción del bezoar, bien por vía endoscópica o mediante laparotomía, en función del tamaño y la localización del mismo.

Conclusión:
Los bezoares son masas intraluminales poco frecuentes derivadas de la acumulación de material no digerible en el tracto gastrointestinal. Se clasifican según su composición. Los más frecuentes son los fitobezoares y los tricobezoares, compuesto de de fibras vegetales y pelos respectivamente. Típicamente, los tricobezoares ocurren de manera primaria en mujeres jóvenes con tricotilomanía. Estas masas se suelen quedar estancadas en el estómago. No obstante, algunos se pueden extender a través del píloro al intestino delgado, lo que se conoce como síndrome de Rapunzel. Por otra parte, los fitobezoares, se suelen formar en pacientes que presentan algún factor predisponente como masticación inadecuada, abundante ingesta de fibra o antecedentes de cirugía gástrica. Característicamente, los fitobezoares se asientan en el intestino delgado, suponiendo el 0,4%-4% del total de las obstrucciones intestinales. Las manifestaciones clínicas son dolor epigástrico, pérdida de peso y masa palpable, generalmente en epigastrio. Se pueden complicar ocasionando obstrucción gastrointestinal aunque también se ha descrito la perforación gastrointestinal secundaria, invaginación intestinal y pancreatitis. El diagnóstico suele ser radiológico, pudiendo encontrar sus manifestaciones directas o indirectas en la radiografía de abdomen convencional, la ecografía abdominal y la TC abdominal. La radiografía permite visualizar los signos indirectos de obstrucción intestinal, sin embargo, no se suele identificar la masa como tal. Mediante la ecografía, además de poder visualizar signos indirectos de obstrucción intestinal, es posible detectar el bezoar manifestándose como una masa intraluminal con una superficie arqueada hiperecogénica y marcada sombra acústica posterior. Sin embargo, la técnica que mayor precisión aporta es la TC de abdomen, que permite identificar el bezoar en forma de masa intraluminal bien definida con burbujas de gas retenidas en su espesor, así como las complicaciones derivadas. El tratamiento consiste en la extracción del bezoar, bien por vía endoscópica o mediante laparotomía, en función del tamaño y la localización del mismo.

Bibliografía:
Ripollés T, García-aguayo J, Martínez MJ et-al. Gastrointestinal bezoars: sonographic and CT characteristics. AJR Am J Roentgenol. 2001;177 (1): 65-9. doi: 10.2214/ajr.177.1.1770065 Gorter RR, Kneepkens CM, Mattens EC, Aronson DC, Heij HA. Management of trichobezoar: case report and literature review. Pediatr Surg Int. 2010;26(5):457-463. doi:10.1007/s00383-010-2570-0

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