Hospital: Hospital Universitario Nuestra Señora de La Candelaria
Ciudad:
Nº:
Aut@r o Autores: Jorge Luis Cabrera Marrero, Mónica Fernández Del Castillo, Carla Souweileh Arencibia, Fernando Monteverde Hernández, Raúl Cabrera Rodríguez, Rubén Domingo Medina Herrera.,
Presentación:
Varón de 64 años, sin antecedentes personales de interés, que acude a urgencias con epigastralgia y refiere desde hace 3 meses un cuadro de astenia, distensión abdominal y pérdida de peso de unos 10-15kg. A la exploración física presenta hepatoesplenomegalia de unos 14 traveses de dedos debajo del reborde costal. En la ecografía de urgencias se visualiza una afectación peritoneal difusa con presencia de múltiples lesiones sólidas hiperecogénicas heterogéneas con componente microquístico asociado, afectando fundamentalmente al mesocolon transverso (“omental cake”). Por otro lado, en el hígado se visualizaban colecciones líquidas de aspecto mucinoso y localización subcapsular. Finalmente, en la fosa iliaca derecha se identificó una masa nodular hipoecogénica y heterogénea, sugestiva de mucocele apendicular de unos 5 x 4 cm. El paciente fue ingresado y se realizó un TC a los cuatro días que confirmaba los hallazgos descritos por la ecografía: Abundante cantidad de líquido abdómino-pélvico con impronta sobre la superficie hepática y esplénica, con un engrosamiento sólido del omento con altos valores de atenuación, de hasta 6,5cm de espesor, en relación con el “omental-cake”. Afectación difusa de asas intestinales, visualizando lesiones sólidas peritoneales que pierden planos con las paredes intestinales. Mucocele apendicular en FID.
Discusión:
El término “pseudomixoma peritoneal”, más que un diagnóstico patológico, es una descripción clínica o radiológica que describe el hallazgo de material mucinoso o gelatinoso en la cavidad peritoneal. Es una patología rara, más frecuente en mujeres, con una media de edad de aparición de 49 años y su forma de presentación típica es el dolor abdominal progresivo, el crecimiento de la circunferencia abdominal y la pérdida de peso. El pseudomixoma puede ser dividido en dos categorías: el pseudomixoma peritoneal, que contiene células epiteliales benignas o células de carcinomas mucinosos bien diferenciados. Esta forma no invade el estroma y se extiende por la superficie peritoneal, lo cual lo hace subsidiario de resección quirúrgica. Además, tiende a tener un comportamiento relativamente indolente y con mejor pronóstico que otros patrones de diseminación peritoneal. El segundo tipo es la carcinomatosis mucinosa, que tiene un carácter invasivo, con carcinoma mucinoso de alto grado, moderado o pobremente diferenciado, con grandes acúmulos de mucina extracelular. El pseudomixoma peritonal está relacionado con los tumores mucinosos apendiculares y ováricos. El diagnóstico diferencial habría que hacerlo con los demás patrones de diseminación peritoneal: la carcinomatosis peritoneal clásica (más frecuentemente secundaria a neoplasia ovárica, gástrica o colorrectal), cuyo patrón típico de imagen es el de lesiones nodulares hiperdensas situadas típicamente en las reflexiones peritoneales, que pueden coalescer, formando el típico “omental cake”. Otros patrones serían la sarcomatosis, de similares características, pero secundaria a GIST y sarcomas, y la linfomatosis, secundaria a linfoma. En nuestro caso, dado el hallazgo del mucocele apendicular, la principal sospecha fue de pseudomixoma, aunque su carácter infiltrativo sobre las asas intestinales, así como el omental cake eran más sospechosos de adenocarcinoma mucinoso. Finalmente, se le realizó una laparotomía con toma de biopsias, que confirmó la sospecha diagnóstica de adenocarcinoma mucinoso.
Conclusión:
El término “pseudomixoma peritoneal”, más que un diagnóstico patológico, es una descripción clínica o radiológica que describe el hallazgo de material mucinoso o gelatinoso en la cavidad peritoneal. Es una patología rara, más frecuente en mujeres, con una media de edad de aparición de 49 años y su forma de presentación típica es el dolor abdominal progresivo, el crecimiento de la circunferencia abdominal y la pérdida de peso. El pseudomixoma puede ser dividido en dos categorías: el pseudomixoma peritoneal, que contiene células epiteliales benignas o células de carcinomas mucinosos bien diferenciados. Esta forma no invade el estroma y se extiende por la superficie peritoneal, lo cual lo hace subsidiario de resección quirúrgica. Además, tiende a tener un comportamiento relativamente indolente y con mejor pronóstico que otros patrones de diseminación peritoneal. El segundo tipo es la carcinomatosis mucinosa, que tiene un carácter invasivo, con carcinoma mucinoso de alto grado, moderado o pobremente diferenciado, con grandes acúmulos de mucina extracelular. El pseudomixoma peritonal está relacionado con los tumores mucinosos apendiculares y ováricos. El diagnóstico diferencial habría que hacerlo con los demás patrones de diseminación peritoneal: la carcinomatosis peritoneal clásica (más frecuentemente secundaria a neoplasia ovárica, gástrica o colorrectal), cuyo patrón típico de imagen es el de lesiones nodulares hiperdensas situadas típicamente en las reflexiones peritoneales, que pueden coalescer, formando el típico “omental cake”. Otros patrones serían la sarcomatosis, de similares características, pero secundaria a GIST y sarcomas, y la linfomatosis, secundaria a linfoma. En nuestro caso, dado el hallazgo del mucocele apendicular, la principal sospecha fue de pseudomixoma, aunque su carácter infiltrativo sobre las asas intestinales, así como el omental cake eran más sospechosos de adenocarcinoma mucinoso. Finalmente, se le realizó una laparotomía con toma de biopsias, que confirmó la sospecha diagnóstica de adenocarcinoma mucinoso.
Bibliografía:
– Angela D. Levy, Janet C. Shaw, Leslie H. Sobin. Secondary Tumors and Tumorlike Lesions of the Peritoneal Cavity: Imaging Features with Pathologic Correlation. RadioGraphics 2009 29:2, 347-373. https://doi.org/10.1148/rg.292085189 – Harpreet K. Pann