Hospital: Hospital Universitario de Cruces
Ciudad: Barakaldo, Vizcaya
Nº: C2017-645
Aut@r o Autores: Luis Ángel Rubio Romero Mercedes López Ferreras, Beatriz González Chomón, Aritz de la Fuente Gaztañaga, Magdalena Sofía Carreras Aja, Irma Arrieta Artieda.
Presentación:
Varón de 61 años que acude a urgencias por distensión abdominal de 2 días de evolución, episodio de TVP reciente, actualmente en tratamiento anticoagulante. En el análisis elevación de transaminasas. Hígado de contornos lisos, hipertrofia del lóbulo caudado (C), con abundante ascitis (A) y presencia de una gran lesión focal hepática encapsulada (L), heterogénea con múltiples lesiones satélites, con calcificación central ramificada y patrón de captación inespecífico, hipervascular en fase arterial y lavado heterogéneo en fase portal (Fig. 1 y 2). Ocupación por trombo de la vena cava intrahepática (flecha) con extensión a la aurícula derecha y ausencia de relleno de las venas suprahepáticas (*) con trastorno de la perfusión asociado. El trombo presenta captación de contraste y dilata la vena cava inferior, por lo que impresiona de trombo tumoral.
Discusión:
Impresión diagnóstica: Síndrome de Budd-Chiari rápidamente progresivo por trombosis tumoral de vena cava inferior secundaria a tumor hepático sugestivo de hepatocarcinoma. El síndrome de Budd-Chiari es el resultado de la obstrucción del drenaje venoso del hígado a nivel de las venas suprahepáticas, vena cava inferior o aurícula derecha (1). La obstrucción condiciona un aumento retrógrado de presión en sinusoides, produciendo hipertensión portal, congestión e hipoperfusión hepática y en casos severos insuficiencia hepática fulminante. En países occidentales suele ser secundaria a estados de hipercoagulabilidad, siendo la etiología tumoral menos frecuente (2). Las manifestaciones clínicas dependen de la duración y la extensión del proceso, en éste paciente la ausencia de circulación colateral y de atrofia o fibrosis del parénquima hepático son indicativas de una evolución rápidamente progresiva.
Conclusión:
Impresión diagnóstica: Síndrome de Budd-Chiari rápidamente progresivo por trombosis tumoral de vena cava inferior secundaria a tumor hepático sugestivo de hepatocarcinoma. El síndrome de Budd-Chiari es el resultado de la obstrucción del drenaje venoso del hígado a nivel de las venas suprahepáticas, vena cava inferior o aurícula derecha (1). La obstrucción condiciona un aumento retrógrado de presión en sinusoides, produciendo hipertensión portal, congestión e hipoperfusión hepática y en casos severos insuficiencia hepática fulminante. En países occidentales suele ser secundaria a estados de hipercoagulabilidad, siendo la etiología tumoral menos frecuente (2). Las manifestaciones clínicas dependen de la duración y la extensión del proceso, en éste paciente la ausencia de circulación colateral y de atrofia o fibrosis del parénquima hepático son indicativas de una evolución rápidamente progresiva.
Bibliografía:
1. Cura M, Haskal Z, Lopera J. Diagnostic and interventional radiology for Budd-Chiari syndrome. Radiographics. 2009 May-Jun,29(3):669-81. 2. Shin N, Kim YH, Xu H. Redefining Budd-Chiari syndrome: A systematic review. World J Hepatol. 2016 Jun 8,8(16):691-702.
(A: Ascitis, C: Caudado, L: Lesión, Flecha: trombosis, *: venas suprahepáticas)