Hospital: Hospital Universitario 12 de octubre
Ciudad: Madrid
Nº: C2017-78
Aut@r o Autores: Guido Finol Vaccariello Castaño Reyero, Marta. Navarro Cutillas, Virginia. Terán Pareja, Vanessa. Guerrero Salcedo, Nancy.
Presentación:
Niña de 2 años diagnosticada de Mucolipidosis tipo II que ingresa en la planta de pediatría por HTA no controlada. Ante el empeoramiento de las crisis hipertensivas, se solicita ecografía de urgencia. Al radiólogo le llama la atención que el riñón derecho presenta disminución del grosor parenquimatoso y que en el estudio doppler se identifican signos de estenosis de la arteria renal derecha (ARD). En el Angio-TC abdominal también se evidencia una estenosis generalizada de toda la aorta infrarrenal. El radiólogo, en vista de los datos clínicos y los hallazgos, sugiere un Síndrome de Aorta Media como causa de la HTA.
Discusión:
El Síndrome de Aorta Media (SAM) es un raro cuadro clínico que consiste en una estenosis de la aorta abdominal asociada a disminución del calibre de las arterias renales. El primer síntoma suele ser la HTA. La ecografía será la primera prueba de imagen de aproximación. El radiólogo siempre debe considerar la posibilidad de un SAM y realizar un estudio doppler de las arterias renales y evaluar el calibre de los vasos abdominales. Si existe clara sospecha, los hallazgos serán confirmados mediante TC y /o RM.
Conclusión:
El Síndrome de Aorta Media (SAM) es un raro cuadro clínico que consiste en una estenosis de la aorta abdominal asociada a disminución del calibre de las arterias renales. El primer síntoma suele ser la HTA. La ecografía será la primera prueba de imagen de aproximación. El radiólogo siempre debe considerar la posibilidad de un SAM y realizar un estudio doppler de las arterias renales y evaluar el calibre de los vasos abdominales. Si existe clara sospecha, los hallazgos serán confirmados mediante TC y /o RM.
Bibliografía:
M.J. Martínez Sapiña-Llanas, A. Rois Siso. La angiografía TCMD en el diagnóstico de la patología aórtica en pacientes pediátricos. SERAM 2014 / S-1302 Eric T. Kimura-Hamaya, Gabriela Meléndez. Uncommon congenital and acquired aortic diseases. Role of multidetector CT-Angiography. RADIOGRAPHICS. January 2010. Volume 30. Issue 1. M.I. Martínez León, D. Alcaide Martín. Síndrome de aorta media: Presentación de tres casos pediátricos. Radiología, 2013.
a) Doppler de arterias intrarrenales derechas. Flujo Parvus Tardus. Manifestación distal de estenosis de ARD. b) Malformaciones del esqueleto axial, características de la Mucolipidosis. c) Disminución brusca de calibre de aorta abdominal desde la salida de las arterias renales. Estenosis de arteria renal derecha desde su origen.