Hematometrocolpos secundario a himen imperforado: causa de dolor abdominopélvico en adolescentes

Hospital: Hospital San Juan
Ciudad: Alicante
Nº: C2017-583
Aut@r o Autores: Alba Mas Sánchez Cristina Narvaez, Angeles Franco, Paula Bartumeus

Presentación:
Mujer de 33 años con dolor abdominal de 12h de evolución acompañado de náuseas y vómitos, test gestacional negativo. Se realizó ecografía y TC abdomino-pélvico (figura 1). Ante los hallazgos se trató con cirugía laparoscópica que reveló lesión encapsulada con contenido líquido grasiento y masa con abundante pelo y huesos. El estudio anatomopatológico describió estructura fetiforme, con estructuras óseas, se realizó una radiografía de la pieza (figura1,D)

Discusión:
El diagnóstico diferencial se establece entre teratoma maduro y fetus in fetus, las pruebas de imagen, junto con el estudio patológico indican que se trata de un fetus in fetus. El “Fetus in fetu” (FiF) es una malformación congénita poco frecuente, una embriogénesis anómala en la que un feto queda en el interior del otro. Su incidencia es de 1:500.000 recién nacidos vivos. El FiF suele tener una cápsula con contenido líquido, correspondientes a su bolsa y líquido amniótico. Tiene aspecto de feto en desarrollo, puede contener estructuras del sistema nervioso, tracto gastrointestinal o urinario y huesos largos bien diferenciados, los cuerpos vertebrales son patognomónicos, y es excepcional la existencia de corazón o encéfalo. El 80% de los FiF se localizan en región retroperitoneal. Se suele presentar como masa abdominal, su crecimiento puede comprometer estructuras adyacentes, por lo que la resección quirúrgica es la opción terapéutica. El principal diagnóstico diferencial es con el teratoma altamente diferenciado. La existencia de cuerpos vertebrales indica que el feto parásito alcanzó la etapa primitiva embriogénica precursora de la columna vertebral. El teratoma se origina por un crecimiento descontrolado de células pluripotenciales sin organogénesis ni segmentación vertebral.

Conclusión:
El diagnóstico diferencial se establece entre teratoma maduro y fetus in fetus, las pruebas de imagen, junto con el estudio patológico indican que se trata de un fetus in fetus. El “Fetus in fetu” (FiF) es una malformación congénita poco frecuente, una embriogénesis anómala en la que un feto queda en el interior del otro. Su incidencia es de 1:500.000 recién nacidos vivos. El FiF suele tener una cápsula con contenido líquido, correspondientes a su bolsa y líquido amniótico. Tiene aspecto de feto en desarrollo, puede contener estructuras del sistema nervioso, tracto gastrointestinal o urinario y huesos largos bien diferenciados, los cuerpos vertebrales son patognomónicos, y es excepcional la existencia de corazón o encéfalo. El 80% de los FiF se localizan en región retroperitoneal. Se suele presentar como masa abdominal, su crecimiento puede comprometer estructuras adyacentes, por lo que la resección quirúrgica es la opción terapéutica. El principal diagnóstico diferencial es con el teratoma altamente diferenciado. La existencia de cuerpos vertebrales indica que el feto parásito alcanzó la etapa primitiva embriogénica precursora de la columna vertebral. El teratoma se origina por un crecimiento descontrolado de células pluripotenciales sin organogénesis ni segmentación vertebral.

Bibliografía:
– Patankar T, Fatterpekar GM, Prasad S et-al. Fetus in fetu: CT appearance–report of two cases. Radiology. 2000,214: 735-7. – Hoeffel CC, Nguyen KQ, Phan HT et-al. Fetus in fetu: a case report and literature review. Pediatrics. 2000,105:1335.4.doi:10.154


Ecografía abdominal (A), masa redondeada compleja, bien definida, con calcificaciones en su interior. TC abdominopélvico con contraste iv, corte coronal (B) y axial (C), masa ovalada heterogénea de 15cm, con diferentes componentes de predominio líquido, tejido de partes blandas e imágenes de densidad cálcica agrupadas (flecha). Radiografía de la pieza quirúrgica (D) de morfología fetiforme con calcificaciones que recuerdan a estructuras óseas.

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