Hospital: Hospital Universitario Ramón y Cajal
Ciudad: Madrid
Nº: C2017-679
Aut@r o Autores: Rubén Eduardo Pacios Blanco Sandra Bermúdez Nieto, Ignacio Gallego Rivera, Carmen Campos Ferrer, Juan Salvador Martínez San Millán, Ernesto García Santana.
Presentación:
Mujer de 38 años que acude al servicio de urgencias por cefalea hemicraneal derecha de una semana de evolución, acompañada de odontalgia y sensación de aumento de movilidad dentaria en las arcadas superiores, así como epífora abundante. En la exploración clínica se observa ojo rojo derecho, con supuración lacrimal y empastamiento locorregional. Constantes normales y analítica con discreta neutrofilia.
Discusión:
Se realiza TC facial que evidencia aumento de tamaño de ambos conductos lacrimales y dilatación de los sacos lacrimales, con contenido en su interior e hipercaptación parietal, de predominio derecho, hallazgos compatibles con dacriocistitis aguda. Se observan múltiples adenopatías cervicales bilaterales y aumento de tamaño de ambas glándulas parótidas y submaxilares con patrón pseudonodular difuso, así como abundantes caries y amplia reabsorción ósea periapical en piezas 11, 12 y 21 de la arcada dentaria superior. En la base del tallo hipofisario se visualiza una lesión nodular hipercaptante con disminución de volumen de la adenohipófisis. Revisando la historia clínica de la paciente aparece antecedente de amenorrea de un año de evolución secundaria a hipogonadismo hipogonadotropo, fenómeno de Raynaud y sinequias nasales, con granulomas y ausencia de vasculitis en biopsia previa. Esto unido a la presencia de adenopatías múltiples, afectación de las glándulas salivales , alteraciones dentarias e hipofisarias, sugiere el diagnóstico de sarcoidosis, el cual se confirma a posteriori. La enfermedad de Besnier-Boeck es una granulomatosis sistémica autoinmune, de etiología desconocida, que afecta fundamentalmente a adultos entre los 20 y 40 años. La clínica es variable y a menudo es asintomática. La enfermedad puede manifestarse en cualquier órgano del cuerpo, con mayor frecuencia en pulmón y ganglios mediastínicos.
Conclusión:
Se realiza TC facial que evidencia aumento de tamaño de ambos conductos lacrimales y dilatación de los sacos lacrimales, con contenido en su interior e hipercaptación parietal, de predominio derecho, hallazgos compatibles con dacriocistitis aguda. Se observan múltiples adenopatías cervicales bilaterales y aumento de tamaño de ambas glándulas parótidas y submaxilares con patrón pseudonodular difuso, así como abundantes caries y amplia reabsorción ósea periapical en piezas 11, 12 y 21 de la arcada dentaria superior. En la base del tallo hipofisario se visualiza una lesión nodular hipercaptante con disminución de volumen de la adenohipófisis. Revisando la historia clínica de la paciente aparece antecedente de amenorrea de un año de evolución secundaria a hipogonadismo hipogonadotropo, fenómeno de Raynaud y sinequias nasales, con granulomas y ausencia de vasculitis en biopsia previa. Esto unido a la presencia de adenopatías múltiples, afectación de las glándulas salivales , alteraciones dentarias e hipofisarias, sugiere el diagnóstico de sarcoidosis, el cual se confirma a posteriori. La enfermedad de Besnier-Boeck es una granulomatosis sistémica autoinmune, de etiología desconocida, que afecta fundamentalmente a adultos entre los 20 y 40 años. La clínica es variable y a menudo es asintomática. La enfermedad puede manifestarse en cualquier órgano del cuerpo, con mayor frecuencia en pulmón y ganglios mediastínicos.
Bibliografía:
1. Badhey AK, Kadakia S, Carrau RL, Iacob C, Khorsandi A. Sarcoidosis of the Head and Neck. Head and Neck Pathology. 2015,9(2):260-268. doi:10.1007/s12105-014-0568-y. 2. Palmucci S, Torrisi SE, Caltabiano DC, et al. Clinical and radiological features of extra-pulmonary sarcoidosis: a pictorial essay. Insights into Imaging. 2016,7(4):571-587. doi:10.1007/s13244-016-0495-4.
En los cortes de TC podemos ver sucesivamente: masa hipercaptante en tallo hipofisario, dacriocistitis bilateral, reabsorción ósea maxilar, aspecto nodular de ambas parótidas, adenopatías cervicales y mediastínicas hiliares bilaterales.