Hospital: Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa
Ciudad: Zaragoza
Nº: C2015-283
Aut@r o Autores: Menal Muñoz P, Padrón Rodríguez N, Villegas Mora Y, Domene Moros R, Lasierra Díaz R, Gimeno Peribañez MJ.,
Presentación:
Varón neonato a término, con estudios prenatales normales, que a las 5 horas tras el nacimiento presenta disminución del nivel de conciencia con ausencia de los reflejos del recién nacido e hipotonía generalizada. Dada la afectación neurológica perinatal se solicitó una ecografía transfontanelar urgente.
Discusión:
Hallazgos iniciales de las pruebas de imagen y diagnóstico de presunción:En la ecografía transfontanelar(A) se identifica una lesión con ecoestructura heterogénea temporo-oocipital derecha que provocaba efecto de masa. Con la sospecha de hemorragia cerebral intraparenquimatosa se completó el estudio con un TC cerebral. Relectura del caso: El TC cerebral sin contraste(B) evidenció un hematoma intraparenquimatoso hemisférico derecho con componente subdural y epidural asociados. La lesión provocaba un importante efecto de masa con colapso completo del ventrículo lateral derecho, herniación subfalcial y dilatación del ventrículo contralateral. Para descartar una posible malformación vascular subyacente se realizó una RM secuencias habituales(C) y un Angio-RM secuencias 3D TOF(D), visualizando una extensa área heterogénea temporo-parieto-occipital derecha con diferentes productos de degradación de la hemoglobina y un desplazamiento anterior y superior de la arteria cerebral media derecha sin apreciar malformaciones vasculares. El paciente precisó una derivación del sistema ventricular realizando en el mismo acto quirúrgico una biopsia cerebral. El resultado de la anatomía patológica reveló la existencia de un glioblastoma congénito. Reflexión docente: Las hemorragias perinatales en neonatos a término suelen ser secundarias a traumatismos, malformaciones vasculares, infecciones o tumores. Los tumores congénitos del sistema nervioso central son muy poco frecuentes y los glioblastomas congénitos uno de los subtipos más raros. En los pocos casos descritos el la bibliografía, el diagnóstico prenatal permitió programar la finalización de la gestación evitando el sangrado de la tumoración secundaria al parto.
Conclusión:
Hallazgos iniciales de las pruebas de imagen y diagnóstico de presunción:En la ecografía transfontanelar(A) se identifica una lesión con ecoestructura heterogénea temporo-oocipital derecha que provocaba efecto de masa. Con la sospecha de hemorragia cerebral intraparenquimatosa se completó el estudio con un TC cerebral. Relectura del caso: El TC cerebral sin contraste(B) evidenció un hematoma intraparenquimatoso hemisférico derecho con componente subdural y epidural asociados. La lesión provocaba un importante efecto de masa con colapso completo del ventrículo lateral derecho, herniación subfalcial y dilatación del ventrículo contralateral. Para descartar una posible malformación vascular subyacente se realizó una RM secuencias habituales(C) y un Angio-RM secuencias 3D TOF(D), visualizando una extensa área heterogénea temporo-parieto-occipital derecha con diferentes productos de degradación de la hemoglobina y un desplazamiento anterior y superior de la arteria cerebral media derecha sin apreciar malformaciones vasculares. El paciente precisó una derivación del sistema ventricular realizando en el mismo acto quirúrgico una biopsia cerebral. El resultado de la anatomía patológica reveló la existencia de un glioblastoma congénito. Reflexión docente: Las hemorragias perinatales en neonatos a término suelen ser secundarias a traumatismos, malformaciones vasculares, infecciones o tumores. Los tumores congénitos del sistema nervioso central son muy poco frecuentes y los glioblastomas congénitos uno de los subtipos más raros. En los pocos casos descritos el la bibliografía, el diagnóstico prenatal permitió programar la finalización de la gestación evitando el sangrado de la tumoración secundaria al parto.
Bibliografía:
1. Laure-Kamionowska M, Szymanska K, Biekiesinska-Figatowska M, Gierowska-Bogusz B, Michalak E, Klepacka T. Congenital glioblastoma coexisting with vascular developmental anomaly. Folia Neuropathol 2013;51(4):333-9. 2. Hanaei S, Habibi Z, Nejat F, Sayarifard F, Vasei M. Pediatric glioblastoma multiforme in association with Turner’s syndrome: a case report. Pediatr Neurosurg 2015;50(1):38-41.
