Case Report: Síndrome de Percheron

Hospital: Hospital General Universitario de Albacete
Ciudad:
Nº:
Aut@r o Autores: Mónica Campos Pérez, Gloria Giraldo Alfaro. Enrique Marcos Naranjo. Jenifer Rubio Medina. Patricia Camino Marco. Manuel Martínez Villalba.,

Presentación:
Varón de 70 años, fumador y con cirrosis hepática enólica, derivado desde su residencia por deterioro del nivel de conciencia. A la exploración presenta movimientos incoordinados y pupilas midriáticas reactivas. Se procede a su intubación y conexión a ventilación mecánica invasiva e inicio de seudoanalgesia. Se realiza TC craneal, perfusión cerebral y Angio-TC, sin datos concluyentes, procediendo al ingreso del paciente en UCI. Se realiza EEG que descarta estado de mal epiléptico o postcrítico y neurológicamente evoluciona de forma poco favorable, manteniéndose bradipsíquico. A las 48 horas se realiza nuevo TC ante la escasa mejoría neurológica, con hallazgos de hipodensidades simétricas en la región paramediana bilateral de ambos tálamos y región rostral mesencefálica, así como importantes placas calcificadas en el inicio de ambas ACP, estando estos hallazgos en relación con infarto agudo bitalámico bilateral y mesencefálico rostral, que por su distribución sugiere oclusión de arteria de Percheron. El paciente evoluciona de manera desfavorable desde el punto de vista neurológico, desarrollando además una neumonía por aspiración y una bacteriemia por C. perfringenes, por antecedentes de cirrosis y colelitiasis asociada. Debido a sus antecedentes y evolución, el paciente no es candidato a nuevas medidas de soporte artificial y falleció.

Discusión:
La arteria de Percheron se trata de una variante anatómica, en la cual un único vaso tálamo-perforante con origen en el primer segmento de las ACP irriga a ambos núcleos talámicos y de forma variable al mesencéfalo. Esta arteria irriga normalmente la región paramediana de ambos tálamos (de forma simétrica o asimétrica) y suele incluir la parte rostral del mesencéfalo. A veces también puede incluir la afectación de la parte anterior de los tálamos de forma uni o bilateral, asociado o no a la afectación mesencefálica. El diagnóstico clínico es complejo e inespecífico, aunque la tríada típica de presentación puede incluir trastornos del nivel de conciencia, trastornos oculomotores y alteraciones cognitivo-conductuales. Esta afectación vascular puede tener un origen cardioembólico, estar en relación con arteriopatía de pequeño o gran vaso o ateromatosis. En cuanto al diagnóstico por imagen, la mejor opción es realizar un TC cerebral sin contraste o un RM cerebral, donde veremos las lesiones isquémicas establecidas en las localizaciones típicas, como hipodensidades en el TC y como hiperintensidades de señal en secuencias potenciadas en T2 con restricción de la difusión en RM. El Angio-TC y la arteriografía son poco fiables, debido a la difícil visualización de esta arteria por su pequeño calibre. El diagnóstico diferencial por imagen debe realizarse con patologías neurológicas (infartos venosos o infiltraciones neoplásicas bitalámicas, entre otros) así como con patología no neurológica (trastornos iónicos o hidroelectrolíticos, metabolopatías e intoxicaciones), en cuyos casos la distribución no será exactamente la misma aunque exista afectación talámica y puede implicar afectación de otras localizaciones asociadas. Dada la complejidad de su diagnóstico precoz, es frecuente la aparición de secuelas neurológicas, siendo las pruebas de imagen útiles para establecer el diagnóstico de la forma más precoz posible y ofrecer rehabilitación física y profilaxis farmacológica de forma temprana.

Conclusión:
La arteria de Percheron se trata de una variante anatómica, en la cual un único vaso tálamo-perforante con origen en el primer segmento de las ACP irriga a ambos núcleos talámicos y de forma variable al mesencéfalo. Esta arteria irriga normalmente la región paramediana de ambos tálamos (de forma simétrica o asimétrica) y suele incluir la parte rostral del mesencéfalo. A veces también puede incluir la afectación de la parte anterior de los tálamos de forma uni o bilateral, asociado o no a la afectación mesencefálica. El diagnóstico clínico es complejo e inespecífico, aunque la tríada típica de presentación puede incluir trastornos del nivel de conciencia, trastornos oculomotores y alteraciones cognitivo-conductuales. Esta afectación vascular puede tener un origen cardioembólico, estar en relación con arteriopatía de pequeño o gran vaso o ateromatosis. En cuanto al diagnóstico por imagen, la mejor opción es realizar un TC cerebral sin contraste o un RM cerebral, donde veremos las lesiones isquémicas establecidas en las localizaciones típicas, como hipodensidades en el TC y como hiperintensidades de señal en secuencias potenciadas en T2 con restricción de la difusión en RM. El Angio-TC y la arteriografía son poco fiables, debido a la difícil visualización de esta arteria por su pequeño calibre. El diagnóstico diferencial por imagen debe realizarse con patologías neurológicas (infartos venosos o infiltraciones neoplásicas bitalámicas, entre otros) así como con patología no neurológica (trastornos iónicos o hidroelectrolíticos, metabolopatías e intoxicaciones), en cuyos casos la distribución no será exactamente la misma aunque exista afectación talámica y puede implicar afectación de otras localizaciones asociadas. Dada la complejidad de su diagnóstico precoz, es frecuente la aparición de secuelas neurológicas, siendo las pruebas de imagen útiles para establecer el diagnóstico de la forma más precoz posible y ofrecer rehabilitación física y profilaxis farmacológica de forma temprana.

Bibliografía:
Kovac AL, Camputaro LA, Cruz Camino J. Infarto talámico bilateral por obstrucción de la arteria de Percheron. Neurología Argentina; 2016; 8: 48-52. http://dx.doi.org/10.1016/j.neuarg.2015.08.005. Polo N, García MB, Amerlingo S. Síndrome de Percheron Infarto talámico bilateral: reporte de 2 casos.Revista Médica Clínica Las Condes. 2019; 30: 383-387. https://doi.org/10.1016/j.rmclc.2019.07.006. Galnares-Olalde JA, León-Mayorga Y, Hlabe-Cherem J. Infarto talámico bilateral secundario a oclusión de la arteria de Percherón. Medicina Interna México. 2018;34:157-161. DOI: https://doi.org/10.24245/mim.v34i1.1531. Salinas-Vela FT, Arcos-Sánchez C. Síndrome de Percheron: lesiones talámicas bilaterales. Sahid Mil. 2014;30-32. https://dx.doi.org/10.4321/S1887-85712014000100005.

DESCARGAR ARCHIVO