Hospital: Hospital de León
Nº: C2021-722
Aut@r o Autores: Maria Covadonga Álvarez Fernández, María Covadonga Álvarez Fernández, Beatriz Peña Martínez, María Ángeles Luceño Ros, Juan Antonio Morbelli, Alicia Pérez Termenón, Pedro Antonio Vega García
Presentación
Se presenta un caso de una mujer de 36 años que acude a urgencias por dolor agudo en costado derecho de 24 horas de evolución, no traumático y que aumenta con la respiración profunda. No refiere fiebre, náuseas ni otra sintomatología asociada. Como antecedentes personales de interés: fumadora y en tratamiento con anticoncepción hormonal. Constantes normales. En el AngioTC de arterias pulmonares se identifica un defecto de repleción endoluminal que provoca 'amputación' de la luz arterial y aumento del calibre de la arteria de la pirámide basal del LID, asociado a componente de partes blandas extraluminal parahiliar inferior. Se acompaña de aumento de calibre de la arteria apical del LID (permeable). Además parecen observarse adenopatías hiliares derechas de aspecto patológico y defectos de repleción endoluminales centrales sugestivos de TEP agudo en la arteria del LII y en todas sus segmentarias. Tras esto la paciente ingresa y ante la sospecha de un sarcoma de la arteria pulmonar se realiza RM de tórax sin y tras administración de contraste intravenoso. En este estudio se confirma ocupación de vasos pulmonares derechos con contenido hiperintenso en T1 y T2, que no muestra realce tras la administración de contraste intravenoso.
Discusión
El sarcoma de arteria pulmonar es una entidad muy rara con una incidencia de 0,001 a 0,03 %. Generalmente se presenta en adultos (mediana de edad de 45 años) y es más frecuente en mujeres. Suele desarrollarse en la arteria pulmonar principal pudiendo extenderse hacia las arterias pulmonares derecha e izquierda, por lo que su principal diagnóstico diferencial es el tromboembolismo pulmonar. Los principales hallazgos en TC que favorecen el diagnóstico del sarcoma son: - - Un defecto de repleción de baja atenuación que ocupa todo el diámetro luminal de la arteria pulmonar proximal o principal. - - Aumento del calibre de las arterias involucradas. - - Extensión extraluminal del tumor. Nuestros hallazgos en el TC, aunque podrían estar en relación con un tromboembolismo pulmonar, nos obligaban a descartar otro tipo de patología con afectación del hilio y con componente extraluminal como puede ser el sarcoma de arteria pulmonar. Además, aparte de su morfología, que se acompañase de aumento de calibre de la arteria apical del LID (permeable) nos hacía sospechar otras patologías que produjesen obstrucción de tiempo de evolución de la pirámide basal. No obstante, este tipo de sarcoma suele verse como una masa intravascular que, además de invadir estructuras adyacentes como parénquima pulmonar o incluso el mediastino, realza tras la administración de contraste intravenoso. La resonancia magnética es un método muy específico para el diagnóstico del sarcoma ya que el tumor realza más que el trombo tras la administración de gadolinio. En este caso la masa no mostraba realce tras la administración de contraste. Otro punto a favor del tromboembolismo era la existencia de otros defectos de repleción en el pulmón izquierdo, a nivel en la arteria del LII y sus segmentarias, ya que el sarcoma generalmente es unilateral. Diagnóstico final: tromboembolismo pulmonar bilateral.
Conclusión
El sarcoma de la arteria pulmonar es una patología muy poco frecuente que puede confundirse inicialmente con el tromboembolismo pulmonar (TEP) mediante los hallazgos por tomografía computarizada (TC). La resonancia magnética (RM) y el contexto clínico del paciente nos ayudan a llegar al diagnóstico correcto.
Bibliografía
- Al-Mehisen R, Al-Halees Z, Alnemri K, Al-Hemayed W, Al-Mohaissen M. Primary pulmonary artery sarcoma: A rare and overlooked differential diagnosis of pulmonary embolism. Clues to diagnosis. Int J Surg Case Rep. 2019;65:15-9. https://doi.org/10.1016/j.ij