Hospital: Hospital Universitario 12 de Octubre, MADRID
Nº: C2021-311
Aut@r o Autores: Beatriz Bermejo Guerrero, Zhao Hui Chen Zhou, Estefanía Aguilar Ángel, Paula Heredia Cachá, Raquel Sanz de Lucas, Elena Salvador Álvarez
Presentación
Mujer de 45 años que acudió al servicio de Urgencias por cefalea occipitofrontal de meses de evolución y progresiva en las últimas horas, con hemiparesia izquierda y alteración de la marcha. No asociaba cortejo vegetativo y cedía parcialmente con paracetamol. La TC craneal urgente mostró una lesión sugestiva de meningioma con edema perilesional como primera posibilidad. Se realizó RM para mejor caracterización de la lesión y como estudio prequirúrgico. La RM mostró una tumoración extraaxial compatible con meningioma dependiente del tercio medio la hoz cerebral, de márgenes lobulados muy hiperintensa en T2 con múltiples estructuras vasculares en su periferia; y con contacto y posible infiltración de la pared del seno longitudinal superior sin ocluirlo. Asociaba importante edema vasogénico y efecto de masa con desplazamiento de línea media, signos de herniación uncal, subfalcial y transtentorial descendente con compromiso del tronco cerebral condicionando hidrocefalia supratentorial con trasudado ependimario. El análisis anatomopatológico reveló que se trataba de un Meningioma Angiomatoso, grado I (OMS, 2016).
Discusión
El meningioma es la neoplasia intracraneal y extraaxial más frecuente, así como el tumor primario no glial más habitual, suponiendo el 13-26% de los tumores intracraneales primarios. Tiene una incidencia de 6/100.000 personas/año y es mayor a partir de los 40 años de edad, siendo más habitual en mujeres (2:1). La mayoría de los meningiomas son espontáneos. Se clasifican en 3 grados (WHO): I benignos(70%), II atípicos(30%) y III anaplásicos-malignos(<1%). Clínicamente suelen ser asintomáticos, aunque pueden cursar con cefalea, paresia y alteraciones neurológicas entre otros síntomas. Respecto a los estudios de imagen habitualmente son lesiones extraaxiales sésiles/lentiformes bien circunscritas con anclaje dural amplio. Característicamente son hiperdensos en TC sin CIV, con realce intenso y homogéneo con contraste en TC/RM, iso-hipointensos en T1 e iso-hiperintensos en T2. A pesar de que habitualmente son benignos, la gran diversidad histológica hace que tengan características de imagen variables y a veces un comportamiento agresivo. El meningioma angiomatoso (2,1 % de todos los meningiomas) pertenece al grado I de la WHO y por tanto no tiene atipia ni anaplasia. Presenta abundantes vasos sanguíneos con áreas de diferenciación meningotelial. En RM se caracteriza por tener vacíos de flujo prominentes y de forma característica abundante edema vasogénico peritumoral (75-100%). El edema peritumoral es indicativo de agresividad clínica y en ciertos casos puede ser desproporcionado al tamaño del tumor. Se desconoce la fisiopatología por la cual los meningiomas desarrollan edema peritumoral. Dicho edema produce aumento de la presión intracraneal y se manifiesta con alteraciones neurológicas. Además dificulta el tratamiento quirúrgico e influye en el pronóstico del tumor. Este caso es un ejemplo de cómo la histología tumoral no es el único factor, ya que a pesar de tratarse de un meningioma grado I, el edema peritumoral empeora su pronóstico si no se interviene a tiempo.
Conclusión
El meningioma es el tumor intracraneal extraaxial más frecuente y en la mayoría de los pacientes es asintomático. Es importante saber que >50% de los meningiomas se acompañan de una cantidad variable de edema peritumoral, que condiciona el tratamiento y el pronóstico, y no nos debe confundir con otros tumores malignos.
Bibliografía
Kim, B., Kim, M., Kim, S. Peritumoral Brain Edema in Meningiomas : Correlation of Radiologic and Pathologic Features. The Korean Neurosurgical Society. 2011: 49 : 26-30. DOI: 10.3340/jkns.2011.49.1.26. Kunimatsu A, Kunimatsu N, Kamiya K. Variants of meningiomas: a review of imaging findings and clinical features. Jpn J Radiol. 2016;34(7):459-69. doi: 10.1007/s11604-016-0550-6.