Hospital: Hospital Virgen de la Salud, Toledo.
Nº: C2021-433
Aut@r o Autores: Irene Cifuentes García, Esnelly Francismaria Berrios Bonilla, Carolina de la Cruz Rodríguez, Pablo Marazuela García, Karla Vivancos Costaleite, Mónica Bernabéu Rodríguez.
Presentación
Paciente varón de 64 años traído por la UVI móvil como “Código Ictus” extrahospitalario, ante una clínica consistente en déficit motor en hemicuerpo izquierdo y afasia mixta. Durante el traslado presenta crisis tónico-clónica generalizada con deterioro del nivel de consciencia. A su llegada a Urgencias se realiza TC multimodal, identificándose en el estudio de perfusión un aumento del tiempo y volumen en el territorio frontoparietal bilateral sugestivo de congestión venosa, y en el angio-TC de troncos supraaórticos un llenado precoz del seno longitudinal superior, en su vertiente anterior y media, sugestivo de posible fístula arteriovenosa dural (FAV). Durante el ingreso se realiza RM cerebral, en la que se aprecian depósitos de hemosiderina superficial en los surcos frontoparietales bilaterales y una abundante red venosa colateral a expensas de la microcirculación cerebral, venas medulares y venas corticales superficiales. Dados los hallazgos se realiza angiografía arterial diagnóstica, donde se confirma la presencia de una FAV con aferencias arteriales de ambas arterias meníngeas medias y rama de arteria oftálmica derecha y un drenaje venoso anterógrado del seno longitudinal superior, con congestión venosa parenquimatosa bihemisférica (FAV Grado IIA de la Clasificación de Cognard). Días después se procede al tratamiento endovascular con resultado satisfactorio.
Discusión
La FÍSTULA DURAL ARTERIOVENOSA (FAV) es una entidad consistente en una conexión anómala entre las arterias meníngeas y las venas corticales o senos venosos. Supone el 10-15% de las anomalías arteriovenosas intracraneales, apareciendo típicamente en adultos de mediana edad. Su etiología sigue sin determinarse por completo, de modo que mientras que en la población pediátrica se atribuye un origen congénito, en los adultos se cree que podrían ser consecuencia de una trombosis venosa con el desarrollo de hipertensión venosa y angiogénesis aberrante. Existen varias clasificaciones dirigidas a determinar el riesgo y curso natural de la enfermedad, siendo una de las más empleadas la clasificación de Cognard, que diferencia 5 tipos de FAV en función del patrón de drenaje venoso, dirección del flujo en el seno y presencia de ectasia venosa cortical. La presentación clínica es variada e inespecífica, pudiendo manifestarse como hemorragia intracraneal o síntomas neurológicos no hemorrágicos. Los hallazgos característicos en TC y RM que han de hacer sospechar esta entidad son la presencia de vasos anormalmente dilatados o tortuosos en el espacio subaracnoideo y la opacificación temprana de los senos venosos durante la fase arterial del estudio contrastado. La angiografía constituye la prueba de elección, permitiendo tanto la caracterización de la FAV, como la planificación del tratamiento endovascular, primera opción terapéutica en caso de riesgo elevado de complicación. Mención aparte y a propósito del caso, un patrón característico, aunque poco frecuente de drenaje venoso de las FAV es el patrón pseudoflebítico, consistente en el desarrollo múltiples venas tortuosas intraparenquimatosas, resultado de una congestión venosa crónica grave. Es típica su localización en línea media (seno sagital superior, seno recto y vena de Galeno), y su asociación con manifestaciones neurológicas no hemorrágicas (crisis epilépticas, …;). Además, es característica la presencia de edema, microhemorragias perivenulares y dilatación de venas transmedulares en RM.
Conclusión
Como conclusión, remarcar la importancia de las entidades simuladoras de ictus en el ámbito de Urgencias, y entre ellas las FAV con patrón de drenaje venoso pseudeoflebítico, caracterizadas por su localización en línea media, su mayor grado de complejidad, sus manifestaciones neurológicas (encefalopatía congestiva) y los hallazgos típicos en TC de perfusión y RM.
Bibliografía
Matthew R., Lanzino G, Zipfel G. Intracranial Dural Arteriovenous Fistulae. Stroke. 2017; 48:1424-1431. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/STROKEAHA.116.012784 Brinjikji W., Cloft H.J., Lanzino G. Presentation and Imaging Findings of Patients with Dural Arteriovenous Fistulas with an Angiographic Pseudophlebitic Pattern. AJNR Am J Neuroradiol 2020. http://dx.doi.org/10.3174/ajnr.A6811