Hospital: Hospital Universitario Virgen de la Victoria, Málaga
Nº: C2021-312
Aut@r o Autores: Elena Inmaculada Jiménez Rodríguez, Lucía Bermá Gascón, Laura Peñuela Ruiz
Presentación
Mujer de 23 años con enfermedad de Rendu-Osler-Weber, con múltiples malformaciones arteriovenosas, que acudió al Servicio de Urgencias por fiebre de hasta 40ºC y dolor abdominal de unos cinco días de evolución. A la exploración presentaba aceptable estado general con dolor a la palpación de hemiabdomen izquierdo. Desde el punto de vista analítico destacaba la elevación de la proteína c reactiva (190 mg/l), procalcitonina (1.69 ng/ml) y dímero D (2952 mg/l), siendo los demás parámetros normales. Se realizó ecografía de abdomen en donde se observó una imagen exofítica renal derecha sugestiva de absceso y se completó estudio con TC de abdomen con contraste intravenoso (i.v.), visualizándose en tercio medio cortical renal derecho una colección hipodensa, bilobulada y de paredes gruesas compatible con absceso renal que improntaba sobre el segmento VI hepático y presentaba un diámetro total máximo de 47 mm. Además, se observó en el bazo una imagen compatible con infarto subagudo asociado a hematoma esplénico subcapsular y pequeña cuantía de hemoperitoneo periesplénico y en pelvis. Ante la presencia de dichos hallazgos, sugestivos de origen embolígeno, se realizó una ecocardiografía que resultó normal. La paciente fue ingresada y recibió antibioterapia i.v. con mejoría clínica y radiológica a su alta hospitalaria.
Discusión
El síndrome de Osler-Weber-Rendu, también conocido como telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH), es un trastorno raro de herencia autosómica dominante con una prevalencia estimada de 1:10.000 personas a nivel mundial. Las manifestaciones clínicas de este síndrome son resultado de malformaciones arteriovenosas y varían desde telangiectasias en piel y mucosas hasta afección de órganos sólidos que ponen en peligro la vida, como alteraciones hepáticas, émbolos sistémicos y fallo cardíaco (1). Los órganos más frecuentemente afectados por esta entidad son los pulmones, el cerebro, el hígado y el tracto gastrointestinal. La presencia de malformaciones arteriovenosas pulmonares (MAVP) produce cortocircuitos de sangre de derecha a izquierda que conllevan a hipoxemia, formación de émbolos paradójicos y aparición de hipertensión arterial pulmonar (2). La presencia de estos cortocircuitos arteriovenosos facilita la existencia de embolias paradójicas y formación de abscesos, siendo el accidente cerebrovascular isquémico agudo de origen embólico una complicación común de THH que puede llegar a afectar hasta el 30% de las personas con MAVP. Los infartos y abscesos tanto renales como esplénicos se consideran una manifestación rara y se ha relacionado con el mismo mecanismo de embolia paradójica (2,3). El manejo definitivo para la prevención de nuevos eventos embólicos son el cierre de las MAVP y la detección preventiva de las malformaciones arteriovenosas a otros niveles (4).
Conclusión
La aparición de infartos y abscesos tanto renales como esplénicos puede ocurrir como complicación del Síndrome de Rendu-Osler-Weber en pacientes con presencia de MAVP. La importancia del diagnóstico precoz de estas complicaciones es fundamental para garantizar un tratamiento adecuado de la forma más temprana posible y así evitar un aumento de la morbi-mortalidad de estos pacientes. El manejo definitivo para la prevención de eventos embólicos serían el cierre de las MAVP y la detección preventiva de malformaciones arteriovenosas a otros niveles.
Bibliografía
1. Orizaga-y-Quiroga TL, Villarreal-Martínez A, Jaramillo-MorenO G. Síndrome de Osler-Weber-Rendu y su relación con la dermatología. Actas Dermosifiliogr. 2019; 110: 526-532.https://doi.org/10.1016/j.ad.2018.11.007. 2. Hyung Suk Kim, Jae Hoon Sung, Byung Chul Son. A Multi-organ Abscesses Including Brain Caused by a Congenital Pulmonary Arteriovenous Fistula. J Korean Neurosurg Soc. 2005; 37: 303-306. 3. Rathish B, Ramesh G, Siyad I. Splenic abscess and perisplenic hematoma complicating Osler-Weber-Rendu disease. Indian Journal of Case Reports. 2018; 4: 194-196. 4. De Gregorio MA, Maynar M, D'Agostino H. Malformaciones arteriovenosas pulmonares. Diagnóstico y tratamiento endovascular. Intervencionismo. 2007; 7.2: 68-76.