Hospital: Hospital Universitario Araba
Nº: C2021-723
Aut@r o Autores: Raúl González Serrano, Andrea Valero Macià, Leire Altuna Mongelos, José Alberto Padilla Prada, Klara Zabala Antxia, Maite Martín Egaña
Presentación
Presentamos el caso de un varón de 15 años, sin antecedentes de interés conocidos, que acude al servicio de urgencias por dolor torácico atípico con alteraciones en el ECG (descenso del ST en la cara inferolateral). En la urgencia se realiza una ecocardiografía en la que se observa importante dilatación de la aorta ascendente y se intuye un flap intimal, por lo que se solicita angio-TC de aorta por sospecha de disección aórtica, a pesar de ser una patología extremadamente rara en un paciente tan joven. En este estudio se confirma la presencia de un aneurisma gigante de la aorta ascendente con disección aórtica tipo A de Stanford, que se extiende desde la raíz aórtica hasta antes de la base del tronco braquiocefálico, respetando el arco aórtico y los troncos supraaórticos. También se objetiva una válvula aórtica bicúspide y una severa coartación aórtica, ambos factores de riesgo para la disección aórtica, lo que justifica la presentación de esta patología en una edad tan atípica. El paciente fue sometido a cirugía urgente con sustitución de la aorta ascendente por prótesis aórtica con preservación de la válvula aórtica nativa, quedando pendiente de reparación en un segundo tiempo la coartación aórtica.
Discusión
La disección aórtica es la forma más frecuente de síndrome aórtico agudo, que también incluye el hematoma intramural y la úlcera penetrante, y supone una emergencia con una elevada morbi-mortalidad que requiere diagnóstico y tratamiento urgente. La gran mayoría de los casos se dan en pacientes de edad avanzada con antecedente de hipertensión arterial, siendo una minoría de casos en pacientes más jóvenes con otros factores de riesgo como válvula aórtica bicúspide, coartación aórtica o algunas conectivopatías (síndromes de Marfan, Ehlers-Danlos…;). Aún con estos factores de riesgo, la presentación en un paciente tan joven como el de nuestro caso es extremadamente rara. La disección aórtica tiene lugar cuando la sangre penetra por un defecto en la íntima y diseca la capa media longitudinalmente, formando una segunda luz (luz falsa). La clasificación de Stanford las divide en tipo A, que afecta a la aorta ascendente o al cayado aórtico, con o sin extensión a la aorta descendente, y requiere tratamiento quirúrgico urgente, y tipo B, que afecta únicamente a la aorta descendente y suele tener manejo conservador con tratamiento médico. Además de la extensión de la disección, el informe radiológico debe reflejar: - El diámetro máximo aórtico. - El punto de entrada (el defecto de la íntima en el que se origina la disección) y posibles puntos de reentrada (otros defectos en la íntima que favorecen la circulación sanguínea por la luz falsa). - El origen en la luz verdadera o falsa de las principales ramas aórticas (arterias coronarias, troncos supraaórticos, ramas viscerales abdominales y arterias iliacas), así como la posible extensión de la disección a las mismas. - Posibles complicaciones asociadas: Rotura aórtica con hemopericardio (con o sin taponamiento cardiaco asociado), hemotórax, hematoma mediastínico o hematoma retroperitoneal. Oclusión de ramas aórticas y/o signos de isquemia en órganos abdominales.
Conclusión
La disección aórtica es una grave emergencia con una elevada morbi-mortalidad que requiere diagnóstico y tratamiento urgente, en la que el radiólogo tiene un papel fundamental para un diagnóstico precoz y la adecuada toma de decisiones terapeúticas.
Bibliografía
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