Hospital: Hospital General Universitario Jose Maria Morales Meseguer
Nº: C2021-243
Aut@r o Autores: Carmen Trejo Gallego, Cristina Jiménez Pulido, Silvia Torres del Rio, Maximiliano Suazo Aravena, Marta Sánchez Canales, Nuria Isabel Casado Alarcón, Gloria Pérez Hernández
Presentación
Varón de 47 años que acude a urgencias por crisis convulsivas tónico-clónicas generalizadas con pérdida de control de esfínteres. Hasta hace 3 años vivía en Rumanía, donde fue diagnosticado hace 10-15 años de 'lesión cerebral' tras un episodio de crisis comicial, sin seguimiento posterior. A la exploración no presenta focalidad ni signos meníngeos. Se realiza un TC simple de cráneo urgente, donde se objetiva una lesión compleja en la fosa craneal media izquierda. La lesión, tiene paredes finas y calcificadas con un componente central de densidad grasa y algunas áreas con densidad de partes blandas y calcificaciones puntiformes. Además, está redondeada por múltiples lesiones satélite. La lesión se localiza en el espacio extraxial, pues presenta una amplia superficie de contacto con el ala menor del esfenoides y apófisis clinoides anterior izquierda, la cual tiene un aspecto hipertrófico con pneumosinus dilatans del seno esfenoidal sobre el que yace. No existe esclerosis ni reabsorción ósea a ese nivel. La lesión no ejerce efecto masa sobre el lóbulo frontal izquierdo, observándose incluso una cierta expansión del asta frontal del ventrículo ipsilateral. Se observan pequeños depósitos de grasa distribuidos por el espacio subaracnoideo, lo que sugiere rotura de la misma. La analítica fue normal y los AC anti-tenia Soleum negativos.
Discusión
Los hallazgos en la prueba de imagen, junto con la forma de presentación clínica y evolución, sugieren que la lesión se trata de un quiste dermoide. Estos son tumores congénitos benignos de origen ectodérmico, que contienen grasa, epitelio escamoso y queratina. El diagnóstico suele ser incidental y en caso de presentar síntomas, la cefalea es el más frecuente. La mayoría de los quistes dermoides se encuentran en la fosa posterior y región supraselar. Aunque pueden encontrarse paracentrales, generalmente se disponen en la línea media, lo que concuerda con su origen embriológico a partir de células ectodérmicas que quedan atrapadas durante el cierre del tubo neural entre la tercera y la quinta semana gestacional. En la TC, presentan una densidad heterogénea (grasa y calcio) y no realzan al administrar contraste, lo cual permite diferenciarlos de los teratomas, que presentan un componente sólido realzante. Los teratomas intracraneales intraxiales suelen diagnosticarse en la infancia temprana por aumento del perímetro craneal, aunque los de localización extraxial también se pueden diagnosticar en adultos jóvenes. El meningioma lipomatoso, es otra opción a valorar aunque suele asociar esclerosis del hueso adyacente y signo de la cola dural. La rotura y liberación de pequeñas gotas de grasa al espacio subaracnoideo y sistema ventricular, es muy característico del quiste dermoide. Como complicaciones de la rotura, puede producirse meningitis aséptica, crisis epiléptica, hidrocefalia y vasoespasmo transitorio con isquemia cerebral secundaria, esta última menos frecuente. Otro diagnóstico diferencial menos probable sería la neurocisticercosis, aunque la serología negativa y la presencia de componente graso permitieron descartar esta entidad inicialmente. Por último, el lipoma era otra opción a incluir en el diagnóstico diferencial, aunque su densidad suele ser más homogénea y la posibilidad de rotura muy baja. Al igual que el quiste dermoide no presentan dependencia dural ni erosiones óseas.
Conclusión
El quiste dermoide es una lesión congénita, generalmente de localización extraxial y central, que puede experimentar un lento crecimiento. Presenta unas paredes finas, calcificadas y una densidad heterogénea (grasa, calcificaciones y partes blandas). Aunque su diagnóstico suele ser incidental, puede presentarse con la rotura del mismo, identificando pequeñas gotas de grasa en el espacio subaracnoideo. Los principales diagnósticos diferenciales son el meningioma lipomatoso y el teratoma.
Bibliografía
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