Hospital: Hospital Universitario de Basurto (Bilbao)
Nº: C2021-151
Aut@r o Autores: Martin Saenz Aguirre, Carlota García de Andoin Sojo, Marta Legorburu Toña, Paula Díez Forés, Udane Oiartzabal Elorriaga, Itziar Aza Martínez
Presentación
Mujer de 61 años que consulta en el Servicio de Urgencias por un dolor abdominal mal definido de varios días de evolución. Refiere también astenia de varios meses, sin otra sintomatología. A la exploración presenta dolor hipogástrico a la palpación profunda. Analíticamente sólo destaca una leve leucocitosis. Se realiza un TC abdominopélvico con contraste intravenoso en fase venosa, que muestra una lesión pélvica cavitada de paredes gruesas moderadamente hipercaptantes y con contenido hidroaéreo de aspecto fecaloideo. En el margen superior parece comunicar con la luz de un asa de yeyuno (flecha roja). Caudalmente se encuentra en íntimo contacto con la cúpula vesical y el cuerpo uterino, aunque sin signos de infiltración. Al día siguiente se le realizó una biopsia con aguja gruesa (flecha verde) ecoguiada para estudio histológico.
Discusión
Los GIST son los tumores gastrointestinales de origen mesenquimal más frecuentes, aunque solo representan el 1-3% del total de tumores en esta localización. Se estima que hasta 2/3 ocurren en el estómago y 1/3 en el intestino delgado, siendo muy raros en el resto del tracto. A diferencia de otros tumores de origen mesenquimal, los GIST se caracterizan por la expresión de un receptor tirosin-kinasa, también conocido como c-kit o CD117, que potencia su capacidad de crecimiento. Si bien la mayoría son de naturaleza benigna, hasta un 30% pueden tener comportamiento maligno. La presentación clínica suele ser vaga e inespecífica, generalmente molestias y distensión abdominal en caso de lesiones grandes. Tienen tendencia al crecimiento exofítico, por lo que es raro que provoquen estenosis. La principal complicación es el sangrado. Radiológicamente suelen aparecer como lesiones grandes dependientes de la pared gástrica o intestinal, con crecimiento predominantemente exofítico y captación de contraste variable. Dado su rápido crecimiento, es habitual que presenten áreas hipocaptantes de necrosis o degeneración quística intralesional. Además, hasta el 50% asocian algún grado de ulceración de la mucosa, pudiendo llegar a dar una verdadera cavitación de la lesión que condiciona una aparente dilatación aneurismática de la luz intesinal. Esta forma de presentación obliga al diagnóstico diferencial con el linfoma gastrointestinal primario, que puede provocar dilatación de las asas por infiltración parietal y consiguiente afectación del plexo nervioso mientérico. En estos casos, la afectación adenopática metastásica es mucho más frecuente que en los GIST. El diagnóstico definitivo se establece mediante estudio histológico, y es de vital importancia porque los GIST pueden beneficiarse de un tratamiento específico mediante inhibidores de la tirosin-kinasa. En este caso que hemos presentado, la lesión fue extirpada quirúrgicamente y el tratamiento se completó con imatinib adyuvante, consiguiendo una respuesta completa y mantenida en el tiempo.
Conclusión
Los GIST son tumores gastrointestinales de origen mesenquimal que suelen presentarse en forma de grandes lesiones con tendencia al crecimiento exofítico. En ocasiones pueden cavitarse como consecuencia de su rápido crecimiento, dando lugar a aparentes dilataciones aneurismaticas de las asas. En esos casos debe plantearse el diagnóstico diferencial principalmente con el linfoma gastrointestinal primario.
Bibliografía
- Sandrasegaran K, Rajesh A, Rydberg J, et al. Gastrointestinal stromal tumors: clinical, radiologic, and pathologic features. Am J Roentgenol. 2005;184(3):803-11. doi: 10.2214/ajr.184.3.01840803. - Miettinen M, Lasota J. Gastrointestinal stromal tumo