ID: C2017-448
Hospital: Hospital Universitario Donostia
Ciudad: Donostia-San Sebastian
Nº: 448
Aut@r o Autores: Amaia Goienetxea Murgiondo
Joana Elejondo Oddo, Leire Calvo Apraiz, Ane Ugarte Nuño, Ana Carballeira Álvarez, Alba Aguado Puente
Presentación
Mujer de 60 años de edad que acude a urgencias por nauseas y cefalea súbita. En la exploración neurológica presenta claudicación de la extremidad superior izquierda. Se realiza TC craneal objetivando HSA a nivel de las cisternas de la base con vertido intraventricular. En el angioTSA se visualiza estrechamiento progresivo del segmento distal de ambas carótidas internas intracraneales y severa afectación la "T" carotídea y los segmentos proximales de las porciones A1 y M1 de forma bilateral. En su lugar se aprecia el desarrollo de una red de pequeñas estructuras vasculares colaterales. Circulación posterior sin hallazgos. Con dichos hallazgos se realiza el diagnóstico de enfermedad de MoyaMoya. Posteriormente se realiza arteriografía confirmando el diagnóstico y objetivando además extensa red colateral pial bihemisférica que a través de arterias cerebrales posteriores dan aporte arterial a territorios cerebrales anterior y medio bilaterales así como aporte arterial a través de una arteria temporal superficial izquierda que establece anastomosis con arterias terminales del territorio cerebral anterior izquierdo.
Discusión
Es una enfermedad cerebrovascular única, crónica y progresiva. Discretamente más frecuente en mujeres y en países asiáticos. La etiología es desconocida. Las manifestaciones clínicas al diagnóstico de la enfermedad varía según la edad: los niños suelen debutar con eventos cerebrovasculares isquémicos (AIT, infarto..) y los adultos con eventos hemorrágicos(ictus..). Los hallazgos característicos en imagen incluyen la oclusión o estenosis de la porción supraclinoidea de las arterias carótidas internas, y proximal de arteria cerebral media y arterias cerebrales anteriores y extensa formación de colaterales intraparenquimatosos, transdurales y leptomeníngeos que irrigan el parénquima cerebral isquémico.
Conclusión
A pesar de su baja incidencia en la población europea, debemos de tener en mente la enfermedad de Moyamoya al evidenciar los hallazgos típicos y característicos en el angioTSA cuando nos encontremos frente a un accidente cerebrovascular.
Bibliografía
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Fig1: Presentación con HSA y vertido intraventricular. Fig2&3:Estrechamiento progresivo del segmento distal de ambas ACI(flechas verdes) y severa afectación la "T" carotídea y los segmentos proximales de las porciones A1 y M1 de forma bilateral con formación de extensa red de pequeñas estructuras vasculares (círculo amarillo) que suplen el territorio. Fig 4:Arteriografia que confirma el diagnóstico. Además se objetiva aporte arterial a través de una arteria temporal superficial izquierda que establece anastomosis con arterias terminales del territorio cerebral anterior izquierdo (flecha rosa).