ID: C2017-345
Hospital: Hospital Universitario Virgen de las Nieves
Ciudad: Granada
Nº: 345
Aut@r o Autores: Antonio Gámez Martínez
Pablo Tomás Muñoz, Laura Fernandez Navarro, Juan Francisco Ferrer Soriano, Eduardo Ruiz Carazo
Presentación
Paciente varón de 20 años con antecedentes de fibrosis quística que acude a urgencias por dolor abdominal que focaliza en FID acompañado de náuseas y vómitos. En la exploración física se objetivó un Blumberg dudosamente positivo, y en las pruebas analíticas sólo destacó una ligera leucocitosis de 14.000 sin neutrofilia. Ante estos hallazgos, se solicitó una ecografía abdominal por sospecha de apendicitis aguda que se completó con una tomografía computarizada (TC), en las que se identificó una invaginación ileocólica que se extendía distalmente hasta colon descendente.
Discusión
La fibrosis quística es la enfermedad hereditaria autosómica recesiva fatal más común en la raza blanca, afectando aproximadamente a 1 de cada 2000 - 4000 recién nacidos. Gracias los avances en el manejo de las manifestaciones respiratorias y digestivas causadas por esta enfermedad la esperanza de vida es ahora superior a los 30 años. De este modo, en la actualidad aproximadamente el 40% de los enfermos son adultos, aumentado la prevalencia de las manifestaciones extrapulmonares. La invaginación intestinal es una patología más común en los pacientes con fibrosis quística que en la población general. Los síntomas normalmente incluyen vómitos, dolor abdominal cólico, una masa palpable y sangrado rectal. Normalmente la invaginación es ileocólica, y suele estar causada por material fecal de alta densidad deshidratado. Los hallazgos radiológicos incluyen la presencia en ecografía del signo del "donut" o el "pseudoriñón", y el signo de la "diana" en la TC, todo ello causado por la introducción de un segmento intestinal en la luz de otro.
Conclusión
La fibrosis quística es una enfermedad multisistémica que puede presentar múltiples manifestaciones extrapulmonares que necesitan un diagnóstico urgente. Por lo tanto, conocer los antecedentes del paciente será fundamental para identificar entidades asociadas a los mismos.
Bibliografía
1) Cystic Fibrosis below the Diaphragm: Abdominal Findings in Adult Patients - Lisa P. Lavelle, H. McEvoy, Ni Mhurchu, Robert G. Gibney, J. McMahon, Eric J. Heffernan, Dermot E. Malone. - RadioGraphics 2015, 35:680-695 2)Review of the Abdominal Manifestations of Cystic Fibrosis in the Adult Patient - Michael B. Robertson, Kyuran A. Choe, Patricia M. Joseph, MD - RadioGraphics 2006, 26:679 - 690
a: Ecografía abdominal dónde se identifica signo "del donut" en FID, en relación con invaginación ileocólica. b: TC abdominal sin contraste IV en la que se aprecia invaginación ileocólica que se extiende hasta colon transverso. c: TC abdominal con contraste IV dónde se identifica invaginación ileocólica en FID (flecha). d: Corte coronal de TC abdominal con contraste IV en fase portal, visualizándose signo "de la diana" (flecha) en relación con invaginación ileocólica.