ID: C2017-454
Hospital: Hospital Universitario de Torrejón de Ardoz
Ciudad: Torrejón de Ardoz
Nº: 454
Aut@r o Autores: Arnaldo Fernández Orué
Alvaro Villalba Gutiérrez, Natalia Hernández Gutiérrez, Esther de Antonio Sanz, Ana Pazos Crespo, Angel Domínguez Alvarez
Presentación
Paciente de 37 años, conocido portador de esclerosis tuberosa, que se presenta en el servicio de Urgencias por dolor en flanco derecho y hematuria. En la analítica destaca leucocitosis de 14,92 ul y anemia con Hb de 11,6 g/dl con VCM de 34,2. Le solicitan TC de abdomen y pelvis donde se visualizan múltiples angiomiolipomas bilaterales que prácticamente sustituyen el parénquima renal normal, observándose en el polo inferior del riñón derecho signos radiológicos de sangrado activo y hematoma retroperitoneal. Se realiza arteriografía selectiva de arteria renal derecha donde se observa múltiples seudoaneurismas dependientes de ramas de la polar inferior y se procede a embolización con coils y onix hasta oclusión completa.
Discusión
El síndrome de Wünderlich es una entidad rara que se define por un hematoma espontáneo no traumático confinado al espacio subcapsular o perirrenal. Clínicamente se caracteriza por la tríada de Lenk que corresponde a dolor y masa en flanco y shock hipovolémico. La etiología más frecuente es tumoral, siendo el tumor benigno más frecuente el AML y el maligno el carcinoma de las células renales. Existen causas no tumorales como la vasculitis, enfermedad poliquística, litiasis, nefritis, alteraciones de la coagulación. El tratamiento de elección es la embolización arterial selectiva aunque a veces la nefrectomía parcial o total.
Conclusión
El síndrome de Wünderlich es una entidad rara pero con compromiso vital que necesitamos detectar precozmente y determinar la etiología para adoptar la actitud terapéutica adecuada.
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1) Coronal sin civ. Se observan los múltiples AML que prácticamente reemplazan ambos riñones. 2 y 3) Coronal y axial con civ. Se observan los signos de sangrado activo y el hematoma perirrenal 4) Arteriografía selectiva de la arteria renal derecha. Se observan los múltiples seudoaneurismas que fectan principalmente a las ramas de la polar inferior